Discusión
El síndrome de platicopnea-ortodeoxia es una entidad rara que aparentemente es inducida por cualquiera de 4 procesos patológicos: derivación intracardíaca, derivación intrapulmonar, desajuste de ventilación-perfusión o una combinación de éstos.4,5 El síndrome puede producirse cuando una derivación de izquierda a derecha se invierte en respuesta a un aumento de la presión de la aurícula derecha o a una disminución de la distensibilidad del ventrículo derecho6,7 , como en presencia de cifoescoliosis8 , raíz aórtica tortuosa y aorta ascendente9 , alargamiento de la aorta10 o parálisis hemidiafragmática9. Los síntomas se agravan con la posición vertical porque el aumento del estiramiento septal provoca un flujo preferente de la vena cava inferior a través del shunt y una reducción secundaria del flujo sanguíneo pulmonar.3,11
Se desconoce la prevalencia del FOP o la CIA como causa de una TPV fisiológicamente significativa. El defecto del FOP en sí mismo se produce quizás en el 20% al 34%12 de las personas, y las CIA son menos comunes que eso. El síndrome de ortopnea-ortodeoxia sigue siendo difícil de diagnosticar y, con frecuencia, sólo se tiene en cuenta después de excluir casi todos los demás diagnósticos posibles.5 La realización de una anamnesis exhaustiva, que obtenga información sobre la mejora de los síntomas cuando el paciente está en posición supina, es crucial. El síndrome de ortopnea-ortodesoxia debe sospecharse cuando un individuo tiene saturaciones de oxígeno normales en aire ambiente en posición supina, pero experimenta disnea y desaturaciones en posición vertical. La correlación con el análisis de gases en sangre que documenta el cambio posicional en la tensión de oxígeno (Pao2) es ciertamente útil. Sin embargo, el estándar de oro es el cateterismo cardíaco, que muestra un desajuste en la saturación de oxígeno entre la vena pulmonar y la aorta (o, como sustituto, un desajuste en la saturación de oxígeno entre la cuña capilar pulmonar y la aorta). La medición simultánea de las presiones pulmonares es importante para excluir la hipertensión pulmonar, que puede empeorar con el cierre del FOP.5 Otro factor de confusión es que los estudios diagnósticos se realizan generalmente con el paciente en decúbito supino y sedado, un momento en el que la derivación suele estar inactiva. Cuando la sospecha de FOP es alta, puede merecer la pena repetir el estudio con el paciente de pie, para ver mejor el shunt y obtener mediciones precisas.
Es importante calcular las características hemodinámicas del shunt para determinar el flujo sanguíneo global. Esto se hace calculando Qp y Qs. En individuos normales, Qp/Qs será cercano a 1; en individuos con una derivación de izquierda a derecha, Qp/Qs >1; y en individuos con una derivación de derecha a izquierda, Qp/Qs <1. El cálculo de Qp/Qs se basa en el principio de Fick:
Qp = consumo de O2 / (PV – PA) × 10,
en el que PA es la saturación de la arteria pulmonar y PV es la saturación de la vena pulmonar.
y
Qs = consumo de O2 / (Ao – MV ) × 10,
donde Ao es la saturación aórtica y MV es la saturación venosa mixta.
Mientras que la ecuación de Phlamm permite la mezcla de cámaras:
MV = (3 × SVC + IVC ) / 4,
en la que IVC es la saturación de la vena cava inferior y SVC es la saturación de la vena cava superior.
La relación Qp/Qs puede entonces simplificarse a lo siguiente:
Qp/Qs = Ao – MV / PV – PA.
Sobre la base de los números presentados en la Tabla II, la relación en nuestro paciente puede calcularse como sigue:
MV = (3 × 62 + 71) / 4 = 64.3,
y
Qp/Qs = (91 – 64,3) / (100 – 61) = 0,68.
La relación de 0,68 sugiere una derivación global de derecha a izquierda.
Debido a la rareza del TPV, sólo se han publicado unas pocas series de casos que informan de los resultados de los pacientes. Una de las primeras describió los casos de 7 pacientes de la Clínica Mayo, 6 de los cuales tenían una enfermedad pulmonar identificable; todos fueron sometidos a un cierre quirúrgico de una derivación intracardíaca, con resolución postoperatoria de los síntomas.13 Una serie reciente de Takaya y colaboradores10 describió los casos de 3 pacientes, todos ellos con TPV causada por la compresión de la aurícula derecha por la aorta ascendente; el cierre transcatéter de la comunicación interauricular tuvo un éxito del 100% en la consecución del alivio sintomático. En la mayor serie de casos de Francia14 , 76 de 78 pacientes con FOP se sometieron a un cierre satisfactorio del FOP. En 5 pacientes se produjo una pequeña derivación residual, y en uno de ellos fue necesario implantar un segundo dispositivo de cierre. La serie con la mayor duración del seguimiento (media de 2,3 ± 2,2 años) describió los casos de 18 pacientes a los que se les practicó un cierre percutáneo; el éxito en la resolución sintomática al alta hospitalaria fue del 100%, y sólo uno de estos pacientes (5,6%) experimentó una recurrencia del FOP.15 Otra serie de casos de 17 pacientes con FOP a los que se les practicó un cierre del FOP informó de que aproximadamente un tercio de los pacientes experimentó una resolución completa de los síntomas, un tercio informó de un alivio sintomático pero seguía necesitando oxígeno, y un tercio no experimentó ninguna mejora de los síntomas. Cabe destacar que los pacientes sin mejoría sintomática presentaban una presión arterial pulmonar media elevada de 51,4 ± 16,8 mmHg, con la causa pulmonar como componente fisiopatológico principal de sus síntomas.16 Zavalloni y sus colegas17 observaron que las altas tasas de derivaciones residuales tras el cierre primario del FOP habían hecho necesaria la implantación de segundos dispositivos, muy probablemente porque las limitaciones de las imágenes bidimensionales, durante los procedimientos iniciales, habían llevado a la elección de prótesis de tamaño insuficiente. Los recientes avances en la obtención de imágenes tridimensionales han mejorado nuestra comprensión de la anatomía y el posterior éxito del procedimiento.18 Si no se dispone de imágenes ecocardiográficas precisas, el análisis con el tamaño del balón es otro enfoque.19
Nuestra paciente tenía un FOP de una CIA ostium secundum. Su derivación de derecha a izquierda era multifactorial, causada por el alargamiento y la dilatación de la aorta (que se ha demostrado que aumenta significativamente con la edad),20 por la compresión del orificio tricuspídeo y por una marcada cifosis. Esta combinación causó el efecto neto de un aumento del flujo de la vena cava inferior a la aurícula izquierda, a través de la CIA. Tras el cierre, no tenía una derivación residual, y sus síntomas de TPV mejoraron sustancialmente. Aunque la Pao2 en bipedestación mejoró tras el cierre (tabla I), el gradiente alveolar-arterial no se normalizó por completo (gradiente esperado, 25 mmHg), muy probablemente debido a la alcalosis respiratoria en combinación con valores de dióxido de carbono crónicamente bajos (tabla I).
Somos optimistas en cuanto a que nuestra paciente tendrá un resultado de beneficio duradero, dada su fisiopatología y nuestra capacidad para ofrecer un tratamiento definitivo mediante el cierre del dispositivo con catéter.