Discuție
Sindromul de platpnee-ortodeoxie este o entitate rară care aparent este indusă de oricare dintre cele 4 procese patologice: șunt intracardiac, șunt intrapulmonar, nepotrivire ventilație-perfuzie sau o combinație a acestora.4,5 Sindromul poate apărea atunci când un șunt stânga-dreapta se inversează ca răspuns la creșterea presiunii atriale drepte sau la scăderea complianței ventriculare drepte6,7 – ca în prezența cifoscoliozei,8 a rădăcinii aortice tortuoase și a aortei ascendente,9 a alungirea aortei,10 sau a paraliziei hemidiafragmatice.9 Simptomele sunt exacerbate de poziția verticală deoarece întinderea crescută a septului cauzează un flux preferențial din vena cavă inferioară prin șunt și o reducere secundară a fluxului sanguin pulmonar.3,11
Nu se cunoaște prevalența PFO sau ASD ca și cauză a POS semnificativ din punct de vedere fiziologic. Defectul PFO în sine apare probabil la 20% până la 34%12 dintre persoane, iar DSA sunt mai puțin frecvente decât atât. Sindromul de platpnee-ortodeoxie rămâne dificil de diagnosticat și, frecvent, este luat în considerare doar după ce aproape toate celelalte diagnostice posibile sunt excluse.5 Este crucială realizarea unei anamneze amănunțite, care să obțină informații privind ameliorarea simptomelor atunci când pacientul este în decubit dorsal. Sindromul de platpnee-ortodeoxie trebuie suspectat atunci când o persoană are saturații normale de oxigen în aerul ambiental în decubit dorsal, dar prezintă dispnee și desaturări atunci când se află în poziție verticală. Corelarea cu analiza gazelor din sânge care documentează modificarea pozițională a tensiunii de oxigen (Pao2) este cu siguranță utilă. Cu toate acestea, standardul de aur este cateterizarea cardiacă, care arată o nepotrivire a saturației de oxigen între vena pulmonară și aortă (sau, ca un surogat, o nepotrivire a saturației de oxigen între cutia capilară pulmonară și aortă). Măsurarea concomitentă a presiunilor pulmonare este importantă pentru a exclude hipertensiunea pulmonară, care se poate agrava odată cu închiderea PFO.5 Un alt factor de confuzie este faptul că studiile de diagnosticare sunt în general efectuate cu pacientul în decubit dorsal și sedat, moment în care șuntul este în general inactiv. Atunci când suspiciunea de POS este ridicată, poate fi utilă repetarea studiului cu pacientul în picioare, pentru a vedea mai bine șuntul și a obține măsurători precise.
Este important să se calculeze caracteristicile hemodinamice ale șuntului pentru a determina fluxul sanguin global. Acest lucru se face prin calcularea Qp și Qs. La indivizii normali, Qp/Qs va fi aproape de 1; la indivizii cu un șunt de la stânga la dreapta, Qp/Qs >1; iar la indivizii cu un șunt de la dreapta la stânga, Qp/Qs <1. Calculul Qp/Qs are la bază principiul Fick:
Qp = consumul de O2 / (PV – PA) × 10, în care PA este saturația arterei pulmonare și PV este saturația venei pulmonare.
și
Qs = consumul de O2 / (Ao – MV ) × 10, în care Ao este saturația aortică și MV este saturația venoasă mixtă.
În timp ce ecuația Phlamm permite amestecul camerelor:
MV = (3 × SVC + IVC ) / 4, în care IVC este saturația venei cave inferioare și SVC este saturația venei cave superioare.
Raportul Qp/Qs poate fi apoi simplificat astfel:
Qp/Qs = Ao – MV / PV – PA.
Pe baza cifrelor prezentate în tabelul II, raportul la pacientul nostru poate fi calculat după cum urmează:
MV = (3 × 62 + 71) / 4 = 64.3,
și
Qp/Qs = (91 – 64,3) / (100 – 61) = 0,68. Raportul de 0,68 sugerează un șunt general de la dreapta la stânga. Din cauza rarității POS, au fost publicate doar câteva serii de cazuri care raportează rezultatele pacienților. Una dintre primele dintre acestea a descris cazurile a 7 pacienți de la Mayo Clinic, dintre care 6 aveau o boală pulmonară identificabilă; toți au fost supuși închiderii chirurgicale a unui șunt intracardiac, cu rezolvarea postoperatorie a simptomelor.13 O serie recentă realizată de Takaya și colaboratorii10 a descris cazurile a 3 pacienți, toți cu POS cauzată de compresia atriului drept de către aorta ascendentă; închiderea transcateterică a comunicării interatriale a avut un succes de 100% în obținerea unei ameliorări simptomatice. În cea mai mare serie de cazuri din Franța14 , 76 din 78 de pacienți cu POS au fost supuși cu succes închiderii PFO. La 5 pacienți, a fost prezent un mic shunt rezidual, iar la unul dintre cei 5 a fost necesară implantarea unui al doilea dispozitiv de închidere. Seria cu cea mai lungă durată de urmărire (medie, 2,3 ± 2,2 ani) a descris cazurile a 18 pacienți care au fost supuși unei închideri percutanate; succesul în ceea ce privește rezolvarea simptomatică la externarea din spital a fost de 100% și numai unul dintre acești pacienți (5,6%) a prezentat recurență a POS.15 O altă serie de cazuri de 17 pacienți cu POS care au fost supuși închiderii PFO a raportat că aproximativ o treime dintre pacienți au prezentat o rezolvare completă a simptomelor, o treime au raportat o ameliorare simptomatică, dar au avut în continuare nevoie de oxigen, iar o treime nu au prezentat nicio ameliorare a simptomelor. De remarcat, cei fără ameliorare simptomatică aveau o presiune medie ridicată a arterei pulmonare de 51,4 ± 16,8 mmHg, cauza pulmonară fiind o componentă fiziopatologică primară a simptomelor lor.16 Zavalloni și colaboratorii17 au observat că ratele ridicate de șunturi reziduale după închiderea primară a PFO au necesitat implantarea a 2-a dispozitivelor, cel mai probabil pentru că limitările imagistice bidimensionale, în timpul procedurilor inițiale, au dus la alegerea unor proteze subdimensionate. Progresele recente în domeniul imagisticii tridimensionale ne-au îmbunătățit înțelegerea anatomiei și succesul procedural ulterior.18 În cazul în care nu este disponibilă o imagistică ecocardiografică precisă, analiza cu dimensionarea balonului este o altă abordare.19
Pacientul nostru a avut POS de la o ASD ostium secundum. Șuntul ei de la dreapta la stânga era multifactorial – cauzat de alungirea și dilatarea aortei (care s-a demonstrat că crește semnificativ odată cu vârsta),20 de compresia orificiului tricuspidian și de cifoza marcată. Această combinație a cauzat efectul net al creșterii fluxului dinspre vena cavă inferioară spre atriul stâng, prin DSA. După închidere, ea nu a avut un șunt rezidual, iar simptomele POS s-au ameliorat substanțial. Deși Pao2 în timp ce stătea în picioare s-a îmbunătățit după închidere (tabelul I), gradientul alveolo-arterial nu s-a normalizat complet (gradientul așteptat, 25 mmHg), cel mai probabil din cauza alcalozei respiratorii în combinație cu valori cronic scăzute ale dioxidului de carbon (tabelul I).
Suntem optimiști că pacienta noastră va avea un rezultat cu beneficii durabile, având în vedere fiziopatologia ei și capacitatea noastră de a oferi un tratament definitiv prin închiderea dispozitivului cu ajutorul unui cateter.
.