Diskussion
Platypnø-orthodeoxi syndrom er en sjælden enhed, der tilsyneladende fremkaldes af en af 4 patologiske processer: intrakardiel shunting, intrapulmonal shunting, ventilation-perfusion mismatch, eller en kombination af disse.4,5 Syndromet kan opstå, når en venstre-højre shunt vendes som reaktion på øget højre atrialtryk eller nedsat højre ventrikulær compliance6,7 – som ved tilstedeværelse af kyfoskoliose8 , snoede aortakroppe og ascenderende aorta9 , aortaforlængelse10 eller hemidiaphragmatisk paralyse9 . Symptomerne forværres ved oprejst stilling, fordi øget septalstrækning forårsager præferentiel strømning fra den nedre vena cava gennem shunten og en sekundær reduktion af pulmonal blodgennemstrømning.3,11
Forekomsten af PFO eller ASD som årsag til fysiologisk signifikant POS er ukendt. Selve PFO-defekten forekommer hos måske 20 % til 34 %12 af personerne, og ASD’er er mindre almindelige end det. Platypnea-orthodeoxiasyndromet er fortsat vanskeligt at diagnosticere og overvejes ofte først, når næsten alle andre mulige diagnoser er udelukket.5 Det er afgørende at foretage en grundig anamnese, hvor der indhentes oplysninger om forbedring af symptomerne, når patienten ligger på ryggen. Platypnea-orthodeoxiasyndrom bør mistænkes, når en person har normale iltmætninger i rumluft, mens han/hun ligger på ryggen, men oplever dyspnø og desatureringer, når han/hun er oprejst. Korrelation med blodgasanalyse, der dokumenterer positionsbetingede ændringer i iltspænding (Pao2), er bestemt nyttig. Guldstandarden er dog hjertekateterisation, som viser en uoverensstemmelse i iltmætning mellem lungevenen og aorta (eller, som et surrogat, en uoverensstemmelse i iltmætning mellem den pulmonale kapillære kile og aorta). Samtidig måling af pulmonaltryk er vigtig for at udelukke pulmonal hypertension, som kan forværres ved lukning af PFO.5 En anden forvirrende faktor er, at diagnostiske undersøgelser generelt udføres med patienten liggende og bedøvet, et tidspunkt, hvor shunten generelt er inaktiv. Når mistanken om POS er høj, kan det betale sig at gentage undersøgelsen med patienten stående for bedre at se shunten og opnå nøjagtige målinger.
Det er vigtigt at beregne de hæmodynamiske egenskaber ved shunten for at bestemme den samlede blodgennemstrømning. Dette gøres ved at beregne Qp og Qs. Hos normale personer vil Qp/Qs være tæt på 1; hos personer med en venstre-højre-shunt vil Qp/Qs >1; og hos personer med en højre-venstre-shunt vil Qp/Qs <1. Beregningen af Qp/Qs har sit grundlag i Fick-princippet:
Qp = O2-forbrug / (PV – PA) × 10,
hvor PA er pulmonalarteriesaturationen og PV er pulmonalvenesaturationen.
og
Qs = O2-forbrug / (Ao – MV ) × 10,
hvori Ao er aortamætning og MV er den blandede venøse mætning.
Hvorimod Phlamm-ligningen giver mulighed for kammerblanding:
MV = (3 × SVC + IVC ) / 4, hvor IVC er den inferior vena cava-saturation og SVC er den superior vena cava-saturation.
Forholdet Qp/Qs kan derefter forenkles til følgende:
Qp/Qs = Ao – MV / PV – PA. På grundlag af tallene i tabel II kan forholdet hos vores patient beregnes på følgende måde:
MV = (3 × 62 + 71) / 4 = 64.3,
og
Qp/Qs = (91 – 64,3) / (100 – 61) = 0,68.
Forholdet på 0,68 tyder på en samlet højre-venstre shunt. På grund af POS’s sjældenhed er der kun blevet offentliggjort få caseserier, der rapporterer patienternes resultater. En af de første af disse beskrev tilfældene hos 7 patienter fra Mayo Clinic, hvoraf 6 havde identificerbar lungesygdom; alle gennemgik kirurgisk lukning af en intrakardial shunt med postoperativ symptomløsning.13 En nyere serie af Takaya og kolleger10 beskrev tilfældene hos 3 patienter, alle med POS forårsaget af kompression af højre atrium af den ascenderende aorta; transkateterlukning af interatrial kommunikation var 100 % vellykket med hensyn til at opnå symptomlindring. I den største sagsserie fra Frankrig14 gennemgik 76 ud af 78 patienter med POS en vellykket lukning af PFO. Hos 5 patienter var der en lille residual shunt til stede, og hos 1 af de 5 patienter krævede dette implantation af et andet lukningsapparat. Den serie med den længste opfølgningstid (gennemsnit 2,3 ± 2,2 år) beskrev tilfælde af 18 patienter, der gennemgik perkutan lukning; succes med hensyn til symptomløsning ved udskrivelse fra hospitalet var 100 %, og kun en af disse patienter (5,6 %) oplevede POS-recidiv.15 En anden sagsserie af 17 patienter med POS, der gennemgik PFO-lukning, rapporterede, at ca. en tredjedel af patienterne oplevede fuldstændig symptomløsning, en tredjedel rapporterede symptomlindring, men havde stadig brug for ilt, og en tredjedel havde ingen symptomforbedring. Det er værd at bemærke, at de uden symptomatisk forbedring havde et forhøjet gennemsnitligt pulmonalarterietryk på 51,4 ± 16,8 mmHg, med pulmonal årsag som en primær patofysiologisk komponent af deres symptomer.16 Zavalloni og kolleger17 bemærkede, at høje rater af resterende shunts efter primær PFO-lukning havde nødvendiggjort implantation af 2. anordninger, sandsynligvis fordi 2-dimensionelle billeddannelsesbegrænsninger under de første procedurer havde ført til valg af underdimensionerede proteser. De seneste fremskridt inden for 3-dimensionel billeddannelse har forbedret vores forståelse af anatomien og vores efterfølgende proceduremæssige succes.18 Hvis nøjagtig ekkokardiografisk billeddannelse ikke er tilgængelig, er analyse med ballonstørrelse en anden fremgangsmåde.19 Vores patient havde POS fra en ostium secundum ASD. Hendes højre-venstre-shunt var multifaktoriel – forårsaget af aortaforlængelse og -udvidelse (som har vist sig at stige betydeligt med alderen),20 af kompression af trikuspidalåbningen og af markant kyfose. Denne kombination forårsagede nettoeffekten af øget flow fra den nedre vena cava inferior til venstre atrium gennem ASD’en. Efter lukning havde hun ingen resterende shunt, og hendes symptomer på POS blev væsentligt forbedret. Selv om Pao2 i stående tilstand forbedredes efter lukningen (Tabel I), blev den alveolære-arterielle gradient ikke fuldt ud normaliseret (forventet gradient, 25 mmHg), sandsynligvis på grund af respiratorisk alkalose i kombination med kronisk lave kuldioxidværdier (Tabel I).
Vi er optimistiske med hensyn til, at vores patient vil få et resultat med varige fordele i betragtning af hendes patofysiologi og vores evne til at tilbyde en definitiv behandling ved hjælp af kateterbaseret lukning af anordningen.