Discussion
A platypnea-ortodeoxia szindróma egy ritka entitás, amelyet nyilvánvalóan 4 patológiás folyamat bármelyike okozhat: intrakardiális sönt, intrapulmonális sönt, ventiláció-perfúziós eltérés vagy ezek kombinációja.4,5 A szindróma akkor fordulhat elő, ha a balról jobbra irányuló sönt megfordul a megnövekedett jobb pitvari nyomás vagy a csökkent jobb kamrai compliance hatására6,7 – mint például kyphoscoliosis,8 kanyargós aortagyökér és felszálló aorta,9 aorta megnyúlás,10 vagy hemidiaphragmatikus paralízis esetén.9 A tüneteket súlyosbítja a függőleges testhelyzet, mivel a szeptum fokozott megnyúlása a söntön keresztül a vena cava inferiorból történő preferenciális áramlást és a pulmonális véráramlás másodlagos csökkenését okozza.3,11
A PFO vagy ASD mint a fiziológiailag jelentős POS okainak gyakorisága nem ismert. Maga a PFO-hiba az emberek talán 20-34%-ában12 fordul elő, az ASD-k ennél ritkábban. A platypnea-ortodeoxia szindrómát továbbra is nehéz diagnosztizálni, és gyakran csak azután veszik figyelembe, hogy szinte minden más lehetséges diagnózist kizártak.5 Az alapos anamnézis felvétele, amely a betegek fekvő helyzetben történő tüneti javulásáról is információt szolgáltat, döntő fontosságú. A platypnea-ortodeoxia szindrómára akkor kell gyanakodni, ha az egyén oxigénszaturációja hanyatt fekvő helyzetben szobai levegőn normális, de függőleges helyzetben légszomj és deszaturáció jelentkezik. A vérgázelemzéssel való korreláció, amely dokumentálja az oxigénfeszültség (Pao2) helyzeti változását, mindenképpen hasznos. Mindazonáltal az arany standard a szívkatéterezés, amely a tüdővéna és az aorta közötti oxigéntelítettség eltérését mutatja (vagy, helyettesítő megoldásként, a tüdőkapilláris ék és az aorta közötti oxigéntelítettség eltérését). A pulmonális nyomás egyidejű mérése fontos a pulmonális hipertónia kizárásában, amely a PFO lezárásával súlyosbodhat.5 Egy másik zavaró tényező, hogy a diagnosztikai vizsgálatokat általában a beteg fekvő helyzetben és nyugalomban végzik, amikor a sönt általában inaktív. Ha a POS gyanúja magas, érdemes lehet megismételni a vizsgálatot álló beteggel, hogy a söntöt jobban láthassuk és pontosabb méréseket kapjunk.
A teljes véráramlás meghatározásához fontos a sönt hemodinamikai jellemzőinek kiszámítása. Ez a Qp és Qs kiszámításával történik. Normális egyéneknél a Qp/Qs közel 1; balról jobbra irányuló söntben szenvedő egyéneknél a Qp/Qs >1; és jobbról balra irányuló söntben szenvedő egyéneknél a Qp/Qs <1. A Qp/Qs számítás alapja a Fick-elv:
Qp = O2-fogyasztás / (PV – PA) × 10,
melyben PA a tüdőartéria telítettsége és PV a tüdővéna telítettsége.
és
Qs = O2-fogyasztás / (Ao – MV ) × 10,
amelyben Ao az aorta szaturáció és MV a kevert vénás szaturáció.
Míg a Phlamm-egyenlet lehetővé teszi a kamrák keveredését:
MV = (3 × SVC + IVC ) / 4,
melyben az IVC az inferior vena cava telítettség és az SVC a superior vena cava telítettség.
A Qp/Qs arány ezután a következőkre egyszerűsíthető:
Qp/Qs = Ao – MV / PV – PA.
A II. táblázatban bemutatott számok alapján betegünknél az arány a következőképpen számítható ki:
MV = (3 × 62 + 71) / 4 = 64.3,
és
Qp/Qs = (91 – 64,3) / (100 – 61) = 0,68.
A 0,68-as arány összességében jobbra-balra söntre utal.
A POS ritkasága miatt csak néhány olyan esetsorozatot publikáltak, amely a betegek kimeneteléről számol be. Ezek közül az egyik első a Mayo Klinika 7 betegének esetét írta le, akik közül 6 betegnek azonosítható tüdőbetegsége volt; mindegyiküknél intrakardialis sönt sebészi zárását végezték el, és a tünetek a műtét után megszűntek.13 Takaya és munkatársai10 egy nemrégiben megjelent sorozatában 3 beteg esetét írták le, akiknél a POS-t a jobb pitvarnak a felszálló aorta általi kompressziója okozta; a pitvarok közötti kommunikáció transzkatéteres zárása 100%-ban sikeres volt a tünetek enyhítésében. A legnagyobb franciaországi esetsorozatban14 78 POS-ban szenvedő beteg közül 76-nál sikeres PFO-zárást hajtottak végre. Öt betegnél kis maradék sönt maradt, és az ötből egynél ez egy második záróeszköz beültetését tette szükségessé. A leghosszabb követési idővel rendelkező sorozat (átlagosan 2,3 ± 2,2 év) 18 olyan beteg esetét írta le, akiknél perkután zárást végeztek; a kórházból való elbocsátáskor a tünetek sikeres megszűnése 100%-os volt, és e betegek közül csak egynél (5,6%) fordult elő POS kiújulás.15 Egy másik, 17 PFO-záráson átesett POS-es betegről szóló esetsorozat arról számolt be, hogy a betegek egyharmadánál a tünetek teljesen megszűntek, egyharmaduknál a tünetek enyhültek, de továbbra is oxigénre volt szükségük, egyharmaduknál pedig nem javultak a tünetek. Megjegyzendő, hogy a tüneti javulást el nem érő betegeknél az átlagos pulmonális artériás nyomás 51,4 ± 16,8 mmHg volt, és a tünetek elsődleges patofiziológiai összetevője a pulmonális ok volt.16 Zavalloni és munkatársai17 megjegyezték, hogy az elsődleges PFO-zárást követően a maradék söntök magas aránya szükségessé tette a második eszköz beültetését, valószínűleg azért, mert a kétdimenziós képalkotás korlátai a kezdeti eljárások során az alulméretezett protézisek kiválasztásához vezettek. A 3 dimenziós képalkotás közelmúltbeli fejlődése javította az anatómia megértését és a későbbi eljárási sikereket.18 Ha nem áll rendelkezésre pontos echokardiográfiás képalkotás, a ballonméretezéssel végzett elemzés egy másik megközelítés.19
Páciensünknek ostium secundum ASD-ből származó POS-ja volt. Jobbra-balra söntje multifaktoriális volt – az aorta megnyúlása és tágulása (amely a kor előrehaladtával bizonyítottan jelentősen fokozódik),20 a tricuspidalis nyílás kompressziója és a kifejezett kyphosis okozta. Ez a kombináció az ASD-n keresztül a vena cava inferiorból a bal pitvarba irányuló megnövekedett áramlás nettó hatását okozta. A zárást követően nem maradt meg a shunt, és a POS tünetei jelentősen javultak. Bár a Pao2 állva javult a zárást követően (I. táblázat), az alveoláris-arteriális gradiens nem normalizálódott teljesen (várt gradiens, 25 mmHg), valószínűleg a krónikusan alacsony szén-dioxid-értékekkel kombinált légzési alkalózis miatt (I. táblázat).
Optimisták vagyunk, hogy betegünk tartósan előnyös kimenetelű lesz, tekintettel patofiziológiájára és arra, hogy a katéteres eszközzel történő zárással végleges kezelést tudtunk nyújtani.