Discussion
Het platypneu-orthodeoxiesyndroom is een zeldzaam verschijnsel dat lijkt te worden geïnduceerd door een van de volgende vier pathologische processen: intracardiale shunting, intrapulmonale shunting, ventilatie-perfusie-mismatch, of een combinatie daarvan.4,5 Het syndroom kan optreden wanneer een shunt van links naar rechts omkeert als gevolg van een verhoogde rechteratriumdruk of een verminderde compliance van de rechterventrikel6,7 – zoals bij kyphoscoliose,8 tortuous aortawortel en ascenderende aorta,9 aorta-verlenging,10 of hemidiaphragmatische verlamming.9 De symptomen worden verergerd door een rechtopstaande positie, omdat een verhoogde uitrekking van het septum een preferentiële stroming van de vena cava inferior door de shunt veroorzaakt en een secundaire vermindering van de pulmonale bloedstroom.3,11
De prevalentie van PFO of ASD als oorzaak van een fysiologisch significant POS is onbekend. Het PFO-defect zelf komt bij misschien 20% tot 34%12 van de mensen voor, en ASD’s komen minder vaak voor dan dat. Het platypneu-orthodeoxie syndroom blijft moeilijk te diagnosticeren en wordt vaak pas overwogen nadat bijna elke andere mogelijke diagnose is uitgesloten.5 Het afnemen van een grondige anamnese, waarbij informatie wordt verkregen over de verbetering van de symptomen wanneer de patiënt in rugligging ligt, is van cruciaal belang. Het platypneu-orthodeoxiesyndroom moet worden vermoed wanneer een persoon normale zuurstofsaturatie in kamerlucht heeft terwijl hij op de rug ligt, maar dyspneu en desaturatie ervaart wanneer hij rechtop staat. Correlatie met bloedgasanalyse die de positieverandering in zuurstofspanning (Pao2) documenteert, is zeker nuttig. De gouden standaard is echter hartkatheterisatie, die een wanverhouding in zuurstofverzadiging tussen de pulmonale vene en de aorta aantoont (of, als surrogaat, een wanverhouding in zuurstofverzadiging tussen de pulmonale capillaire wig en de aorta). Gelijktijdige meting van de pulmonale druk is belangrijk om pulmonale hypertensie uit te sluiten, die kan verergeren bij sluiting van de PFO.5 Een andere verwarrende factor is dat diagnostisch onderzoek meestal wordt uitgevoerd met de patiënt op de rug en gesedeerd, een tijdstip waarop de shunt meestal inactief is. Als de verdenking op POS hoog is, kan het de moeite waard zijn om het onderzoek te herhalen terwijl de patiënt staat, om de shunt beter te kunnen zien en nauwkeurige metingen te verkrijgen.
Het is belangrijk om de hemodynamische karakteristieken van de shunt te berekenen om de totale bloedstroom te bepalen. Dit wordt gedaan door Qp en Qs te berekenen. Bij normale personen zal Qp/Qs dicht bij 1 liggen; bij personen met een links-naar-rechts shunt zal Qp/Qs >1 zijn; en bij personen met een rechts-naar-links shunt zal Qp/Qs <1 zijn. De berekening van Qp/Qs is gebaseerd op het Fick-principe:
Qp = O2-verbruik / (PV – PA) × 10,
waarbij PA de pulmonale arteriële saturatie is en PV de pulmonale veneuze saturatie.
en
Qs = O2-verbruik / (Ao – MV ) × 10,
waarin Ao de aortasaturatie en MV de gemengde veneuze saturatie is.
Waarbij de Phlamm-vergelijking rekening houdt met kamermenging:
MV = (3 × SVC + IVC ) / 4,
waarin IVC de inferieure vena cava saturatie is en SVC de superieure vena cava saturatie.
De verhouding Qp/Qs kan dan worden vereenvoudigd tot de volgende:
Qp/Qs = Ao – MV / PV – PA.
Op grond van de in tabel II vermelde getallen kan de verhouding bij onze patiënt als volgt worden berekend:
MV = (3 × 62 + 71) / 4 = 64.3,
en
Qp/Qs = (91 – 64,3) / (100 – 61) = 0,68.
De ratio van 0,68 suggereert een algehele rechts-naar-links shunt.
Omwille van de zeldzaamheid van POS, zijn slechts enkele case series gepubliceerd die de resultaten van patiënten rapporteren. Een van de eerste daarvan beschreef de gevallen van 7 patiënten van de Mayo Clinic, van wie 6 identificeerbare longaandoeningen hadden; allen ondergingen chirurgische sluiting van een intracardiale shunt, met postoperatieve oplossing van de symptomen.13 Een recente serie door Takaya en collega’s10 beschreef de gevallen van 3 patiënten, allen met POS veroorzaakt door compressie van het rechteratrium door de ascenderende aorta; transkatheter sluiting van interatriale communicatie was 100% succesvol in het bereiken van symptomatische verlichting. In de grootste case serie uit Frankrijk,14 ondergingen 76 van 78 patiënten met POS een succesvolle PFO sluiting. Bij 5 patiënten bleef een kleine shunt achter, en bij 1 van de 5 maakte dit de implantatie van een 2e sluiting noodzakelijk. De serie met de langste follow-up duur (gemiddeld, 2,3 ± 2,2 jr) beschreef de gevallen van 18 patiënten die percutane sluiting ondergingen; het succes in symptomatische oplossing bij ontslag uit het ziekenhuis was 100%, en slechts één van deze patiënten (5,6%) ervoer recidief POS.15 Een andere case serie van 17 patiënten met POS die PFO sluiting ondergingen meldde dat ongeveer een derde van de patiënten volledige oplossing van de symptomen ervoer, een derde symptomatische verlichting meldde maar nog steeds zuurstof nodig had, en een derde geen verbetering van de symptomen had. Opmerkelijk is dat degenen zonder symptomatische verbetering een verhoogde gemiddelde pulmonale arteriedruk van 51,4 ± 16,8 mmHg hadden, met pulmonale oorzaak als primaire pathofysiologische component van hun symptomen.16 Zavalloni en collega’s17 merkten op dat hoge percentages residuele shunts na primaire PFO sluiting de implantatie van 2e apparaten noodzakelijk hadden gemaakt, waarschijnlijk omdat 2-dimensionale beeldvormingsbeperkingen, tijdens de eerste procedures, hadden geleid tot de keuze van ondermaatse prothesen. Recente vooruitgang in 3-dimensionale beeldvorming heeft ons begrip van de anatomie en het daaropvolgende procedurele succes verbeterd.18 Als nauwkeurige echocardiografische beeldvorming niet beschikbaar is, is analyse met ballonafmetingen een andere benadering.19
Onze patiënte had POS van een ostium secundum ASD. Haar rechts-naar-links shunting was multifactorieel-veroorzaakt door aortaverlenging en -verwijding (waarvan is aangetoond dat deze significant toeneemt met de leeftijd),20 door compressie van de tricuspidalisklep en door een duidelijke kyfose. Deze combinatie veroorzaakte het netto effect van verhoogde stroming van de vena cava inferior naar de linker atrium, via de ASD. Na sluiting had zij geen shunt meer, en haar symptomen van POS verbeterden aanzienlijk. Hoewel de Pao2 tijdens het staan verbeterde na de sluiting (Tabel I), normaliseerde de alveolaire-arteriële gradiënt niet volledig (verwachte gradiënt, 25 mmHg), waarschijnlijk als gevolg van respiratoire alkalose in combinatie met chronisch lage kooldioxidewaarden (Tabel I).
We zijn optimistisch dat onze patiënte een uitkomst met duurzaam voordeel zal hebben, gezien haar pathofysiologie en ons vermogen om definitieve behandeling aan te bieden door middel van sluiting met behulp van een katheter.