Diskussion
Platypné-ortodeoxi-syndromet är en sällsynt enhet som uppenbarligen induceras av någon av fyra patologiska processer: intrakardiell shunting, intrapulmonell shunting, ventilation-perfusionsmissmatchning, eller en kombination av dessa.4,5 Syndromet kan uppstå när en vänster-högershunt vänder sig om som svar på ökat högra förmaktstryck eller minskad högerkammarkomplexitet6,7 – som vid förekomst av kyfoskolios8 , snirklig aortakropp och stigande aorta9 , aortaförlängning10 eller hemidiafragmatisk förlamning9 . Symtomen förvärras av en upprätt position eftersom ökad septalsträckning orsakar preferentiellt flöde från den nedre vena cava genom shunten och en sekundär minskning av lungblodflödet.3,11
Prevalensen av PFO eller ASD som orsak till fysiologiskt signifikant POS är okänd. Själva PFO-defekten förekommer hos kanske 20-34 %12 av personerna, och ASD:er är mindre vanliga än så. Platypnea-orthodeoxiasyndromet förblir svårt att diagnostisera och övervägs ofta först efter att nästan alla andra möjliga diagnoser har uteslutits.5 Det är av avgörande betydelse att man tar en grundlig anamnes, där man inhämtar information om hur symtomen förbättras när patienten ligger på rygg. Platypnea-orthodeoxiasyndromet bör misstänkas när en person har normal syremättnad i rumsluft när han eller hon ligger på rygg, men upplever dyspné och desaturering när han eller hon är upprättstående. Korrelation med blodgasanalys som dokumenterar lägesförändringar i syrgasspänningen (Pao2) är säkert till hjälp. Guldstandarden är dock hjärtkateterisering, som visar en obalans i syrgasmättnad mellan lungvenen och aorta (eller, som surrogat, en obalans i syrgasmättnad mellan den pulmonella kapillära kilen och aorta). Samtidig mätning av lungtrycken är viktig för att utesluta pulmonell hypertension, som kan förvärras vid stängning av PFO.5 En annan störande faktor är att diagnostiska undersökningar i allmänhet utförs när patienten ligger på rygg och är sederad, en tidpunkt då shunten i allmänhet är inaktiv. När misstanken om PFO är hög kan det vara värt att upprepa undersökningen med patienten stående, för att bättre se shunten och få exakta mätningar.
Det är viktigt att beräkna de hemodynamiska egenskaperna hos shunten för att bestämma det totala blodflödet. Detta görs genom att beräkna Qp och Qs. Hos normala individer kommer Qp/Qs att ligga nära 1. Hos individer med en shunt från vänster till höger kommer Qp/Qs >1 och hos individer med en shunt från höger till vänster kommer Qp/Qs <1. Beräkningen av Qp/Qs har sin grund i Fick-principen:
Qp = O2-konsumtion / (PV – PA) × 10,
där PA är saturationen i lungartären och PV är saturationen i lungvenen.
och
Qs = O2-konsumtion / (Ao – MV ) × 10,
där Ao är aortamättnaden och MV är den blandade venösa mättnaden.
Där Phlamm-ekvationen tillåter kammarblandning:
MV = (3 × SVC + IVC ) / 4,
där IVC är den nedre vena cava-mättnaden och SVC är den övre vena cava-mättnaden.
Kvoten Qp/Qs kan sedan förenklas till följande:
Qp/Qs = Ao – MV / PV – PA.
Med utgångspunkt i de siffror som presenteras i tabell II kan kvoten hos vår patient beräknas på följande sätt:
MV = (3 × 62 + 71) / 4 = 64.3,
och Qp/Qs = (91 – 64,3) / (100 – 61) = 0,68. Kvoten på 0,68 tyder på en övergripande höger-till-vänstershunt.
På grund av POS:s sällsynthet har endast ett fåtal fallserier som rapporterar patienternas resultat publicerats. En av de första av dessa beskrev fallen hos 7 patienter från Mayo Clinic, varav 6 hade identifierbar lungsjukdom; alla genomgick en kirurgisk stängning av en intrakardiell shunt, med postoperativ upplösning av symtomen.13 En nyligen publicerad serie av Takaya och kollegor10 beskrev fallen hos 3 patienter, alla med POS som orsakades av kompression av höger förmak genom den uppåtgående aortan; transkateterstängning av den interatriella kommunikationen lyckades till 100 % med att uppnå symtomlindring. I den största fallserien från Frankrike14 genomgick 76 av 78 patienter med POS en framgångsrik PFO-stängning. Hos 5 patienter fanns en liten kvarvarande shunt, och hos 1 av de 5 patienterna krävde detta implantation av en andra stängningsanordning. I serien med den längsta uppföljningstiden (medelvärde 2,3 ± 2,2 år) beskrevs fall av 18 patienter som genomgick perkutan stängning. Framgången i fråga om symtomlösning vid utskrivning från sjukhuset var 100 %, och endast en av dessa patienter (5,6 %) upplevde ett återfall i PFO.15 I en annan fallserie av 17 patienter med PFO som genomgick PFO-avslutning rapporterades att ungefär en tredjedel av patienterna upplevde en fullständig lösning av symtomen, en tredjedel rapporterade symtomlindring men krävde fortfarande syrgas och en tredjedel hade ingen förbättring av symtomen. Det är värt att notera att de utan symtomförbättring hade ett förhöjt medeltryck i lungartären på 51,4 ± 16,8 mmHg, med pulmonell orsak som en primär patofysiologisk komponent i deras symtom.16 Zavalloni och medarbetare17 noterade att höga nivåer av kvarvarande shuntar efter primär PFO-stängning hade gjort det nödvändigt att implantera andra anordningar, troligen på grund av att begränsningar i den tvådimensionella avbildningen, under de första ingreppen, hade lett till att man valde proteser som var underdimensionerade. De senaste framstegen inom tredimensionell avbildning har förbättrat vår förståelse av anatomin och vår efterföljande procedurframgång.18 Om noggrann ekokardiografisk avbildning inte är tillgänglig är analys med ballongdimensionering ett annat tillvägagångssätt.19
Vår patient hade POS från en ostium secundum ASD. Hennes shunt från höger till vänster var multifaktoriell – orsakad av aortisk förlängning och dilatation (som har visat sig öka avsevärt med åldern),20 av kompression av trikuspidalöppningen och av markerad kyfos. Denna kombination orsakade nettoeffekten av ett ökat flöde från vena cava inferior till vänster förmak genom ASD. Efter stängning hade hon ingen kvarvarande shunt och hennes symtom på POS förbättrades avsevärt. Även om Pao2 när hon står upp förbättrades efter stängningen (tabell I), normaliserades inte den alveolära-arteriella gradienten helt (förväntad gradient, 25 mmHg), sannolikt på grund av respiratorisk alkalos i kombination med kroniskt låga koldioxidhalter (tabell I).
Vi är optimistiska om att vår patient kommer att få ett utfall som är varaktigt fördelaktigt, med tanke på hennes patofysiologi och vår förmåga att erbjuda slutgiltig behandling med hjälp av kateterbaserad stängning av anordningen.