Discussão
Síndrome Platypnea-Orthodeoxia é uma entidade rara que aparentemente é induzida por qualquer um dos 4 processos patológicos: manobras intracardíacas, manobras intrapulmonares, desencontro ventilação-perfusão, ou uma combinação destes.4,5 A síndrome pode ocorrer quando uma derivação da esquerda para a direita reverte em resposta ao aumento da pressão atrial direita ou diminuição da complacência ventricular direita6,7 – como na presença de cifoscoliose,8 raiz aórtica tortuosa e aorta ascendente,9 alongamento aórtico,10 ou paralisia hemidiafragmática.9 Os sintomas são exacerbados por uma posição ereta, pois o aumento do estiramento septal causa um fluxo preferencial da veia cava inferior através do shunt e uma redução secundária do fluxo sanguíneo pulmonar.3,11
A prevalência de PFO ou CIA como causa de POS fisiologicamente significativa é desconhecida. O defeito PFO em si ocorre em talvez 20% a 34%12 das pessoas, e as CIA são menos comuns do que isso. A síndrome platypnea-orthodeoxia permanece difícil de diagnosticar e freqüentemente é considerada apenas após quase todos os outros diagnósticos possíveis serem excluídos.5 A obtenção de uma história completa, que elicite informações sobre a melhora dos sintomas quando o paciente estiver supino, é crucial. A síndrome platipneo-ortodoxia deve ser suspeita quando um indivíduo tem saturações normais de oxigênio no ar ambiente enquanto está supino, mas experimenta dispnéia e dessaturações quando está ereto. A correlação com a análise sangue-gás que documenta a mudança posicional na tensão de oxigénio (Pao2) é certamente útil. No entanto, o padrão ouro é a cateterização cardíaca, que mostra um descompasso na saturação de oxigênio entre a veia pulmonar e a aorta (ou, como substituto, um descompasso na saturação de oxigênio entre a cunha capilar pulmonar e a aorta). A medida simultânea das pressões pulmonares é importante na exclusão da hipertensão pulmonar, que pode piorar com o fechamento da PFO.5 Outro fator de confusão é que os estudos diagnósticos são geralmente realizados com o paciente supino e sedado, um tempo em que o shunt está geralmente inativo. Quando a suspeita de POS é alta, pode valer a pena repetir o estudo com o paciente de pé, para melhor visualizar o shunt e obter medidas precisas.
É importante calcular as características hemodinâmicas do shunt para determinar o fluxo sanguíneo total. Isto é feito através do cálculo de Qp e Qs. Em indivíduos normais, Qp/Qs será próximo de 1; em indivíduos com shunt da esquerda para a direita, Qp/Qs >1; e em indivíduos com shunt da direita para a esquerda, Qp/Qs <1. O cálculo de Qp/Qs tem sua base no princípio Fick:
Qp = consumo de O2 / (PV – PA) × 10,
em que PA é a saturação da artéria pulmonar e PV é a saturação da veia pulmonar.
e
Qs = Consumo de O2 / (Ao – VM ) × 10,
em que Ao é a saturação da aorta e VM é a saturação venosa mista.
Em que a equação de Phlamm permite a mistura da câmara:
MV = (3 × SVC + IVC ) / 4,
em que IVC é a saturação da veia cava inferior e SVC é a saturação da veia cava superior.
A razão Qp/Qs pode então ser simplificada para o seguinte:
Qp/Qs = Ao – VM / PV – PA.
Na base dos números apresentados na Tabela II, a razão no nosso paciente pode ser calculada da seguinte forma:
MV = (3 × 62 + 71) / 4 = 64.3,
e
Qp/Qs = (91 – 64,3) / (100 – 61) = 0,68,
A razão de 0,68 sugere uma derivação geral da direita para a esquerda.
Por causa da raridade do PDV, apenas algumas séries de casos que relatam os resultados dos pacientes foram publicadas. Um dos primeiros descreveu os casos de 7 pacientes da Mayo Clinic, 6 dos quais tinham doença pulmonar identificável; todos foram submetidos ao fechamento cirúrgico de um shunt intracardíaco, com resolução pós-operatória dos sintomas.13 Uma série recente de Takaya e colegas10 descreveu os casos de 3 pacientes com PDV, todos com compressão do átrio direito pela aorta ascendente; o fechamento transcateter da comunicação interatrial foi 100% bem sucedido na obtenção do alívio sintomático. Na maior série de casos da França14, 76 dos 78 pacientes com PDV foram submetidos com sucesso ao fechamento da OFP. Em 5 pacientes, um pequeno shunt residual estava presente e, em 1 dos 5, foi necessário o implante de um 2º dispositivo de fechamento. A série com maior tempo de seguimento (média de 2,3 ± 2,2 anos) descreveu os casos de 18 pacientes que foram submetidos ao fechamento percutâneo; o sucesso na resolução sintomática na alta hospitalar foi de 100%, e apenas um desses pacientes (5,6%) teve recidiva do PFO.15 Outra série de casos de 17 pacientes com POS que foram submetidos ao fechamento do PFO relatou que cerca de um terço dos pacientes teve resolução completa dos sintomas, um terço relatou alívio sintomático, mas ainda necessitou de oxigênio, e um terço não teve melhora dos sintomas. Notou-se que aqueles sem melhora sintomática tiveram uma pressão média de artéria pulmonar elevada de 51,4 ± 16,8 mmHg, com causa pulmonar como componente fisiopatológico primário de seus sintomas.16 Zavalloni e colegas17 observaram que altas taxas de shunts residuais após o fechamento primário da PFO exigiram o implante de 2º dispositivos, muito provavelmente porque as limitações de imagem bidimensional, durante os procedimentos iniciais, levaram à escolha de próteses subdimensionadas. Avanços recentes em imagens tridimensionais melhoraram nosso entendimento da anatomia e o sucesso dos procedimentos subseqüentes.18 Se não houver imagens ecocardiográficas precisas, a análise com dimensionamento por balão é outra abordagem.19
Nosso paciente tinha PDV a partir de uma CIA ostium secundum. Sua derivação da direita para a esquerda foi multifatorial por alongamento e dilatação da aorta (que mostrou aumentar significativamente com a idade),20 por compressão do orifício tricúspide e por cifose acentuada. Esta combinação causou o efeito líquido do aumento do fluxo da veia cava inferior para o átrio esquerdo, através da CIA. Após o fechamento, ela não teve um shunt residual e seus sintomas de POS melhoraram substancialmente. Embora Pao2 tenha melhorado após o fechamento (Tabela I), o gradiente alveolar-arterial não normalizou totalmente (gradiente esperado, 25 mmHg), muito provavelmente devido à alcalose respiratória em combinação com valores cronicamente baixos de dióxido de carbono (Tabela I).
Estamos otimistas que nossa paciente terá um resultado de benefício duradouro, dada sua fisiopatologia e nossa capacidade de oferecer tratamento definitivo por meio do fechamento do dispositivo baseado em cateter.