Epidémiologie
La véritable prévalence de la VBI n’est pas encore connue en raison de l’insuffisance des données. Une étude précédente basée sur le supplément sur l’équilibre et les vertiges de l’enquête nationale sur la santé des États-Unis de 2008 a rapporté que la prévalence de la vestibulopathie bilatérale (BVP) était de 28/100 000 adultes . Cependant, le diagnostic de BVP dans cette étude était basé sur une enquête et n’a pas été établi par des tests de la fonction vestibulaire. Il a été dit que la cause de 20 à 50 % des cas de BVP reste inconnue, mais ce pourcentage inclut les patients atteints de SNHL, de sorte que le pourcentage de cas de BVP serait beaucoup plus faible. D’autre part, de nouveaux sous-types de VBI, qui ne présentent pas de dysfonctionnement bilatéral dans le LSCC et le système SVN, ont été récemment signalés . Si ces sous-types sont inclus, la prévalence pourrait être plus élevée.
Étiologie et pathogénie
Le VBI par définition n’a pas d’étiologie ou de pathogénie claire. Dans une étude immunologique précédente, des sérums de patients atteints de VBI ont été recherchés pour les anticorps contre l’oreille interne . Des anticorps IgG contre les CSC, le saccule et l’utricule ont été détectés chez 66 % des patients atteints du VBI par immunomarquage sur des coupes de tissus de l’oreille interne de rat, comme on pourrait s’y attendre pour des tissus humains. Cependant, des auto-anticorps contre la cochlée ont été détectés chez 25 % des patients atteints de VBI sans perte auditive, et le titre d’auto-anticorps anti-vestibulaire variait considérablement chez les patients atteints de VBI malgré leur grave dysfonctionnement vestibulaire. Par conséquent, les auto-anticorps dirigés contre les organes vestibulaires ne sont peut-être pas pathogènes, mais constituent un épiphénomène de la VBI. Des mutations de susceptibilité de l’ARNr 12S mitochondrial ont été mises en évidence chez certains patients atteints de VBI, bien que leur rôle pathogène dans le dysfonctionnement vestibulaire reste incertain. Une autre étude a signalé un dysfonctionnement endothélial dans un cas d’hypofonction vestibulaire bilatérale de cause inconnue, qui a été évalué par une évaluation fonctionnelle de la vasodilatation dépendante de l’endothélium à l’aide d’une échographie à haute résolution et par l’analyse du taux sanguin de la molécule d’adhésion intercellulaire soluble-1 . Cependant, la VBP de cause inconnue dans cette étude incluait des cas avec une perte auditive, et les caractéristiques des cas idiopathiques dans cette étude peuvent être différentes de celles de la VBP qui n’ont pas de LNH autre que le LRA. Une autre étude récente a rapporté que le pourcentage de migraine parmi les patients atteints de BVP de cause inconnue était significativement plus élevé que celui des patients atteints de BVP d’étiologie certaine ou probable, suggérant l’association entre la migraine et la BVP de cause inconnue . Cependant, même dans cette étude, la BVP de cause inconnue incluait les cas de perte auditive et, encore une fois, les caractéristiques des cas idiopathiques dans cette étude peuvent être différentes de celles de la VBI.
L’implication de multiples facteurs dans la VBI est également indiquée par le fait que certains cas impliquent des crises de vertige, tandis que d’autres non . La névrite vestibulaire se caractérise cliniquement par un dysfonctionnement vestibulaire unilatéral aigu. L’infection, l’ischémie et l’auto-immunité ont toutes été mises en cause dans l’étiologie de la névrite vestibulaire, mais son étiologie reste controversée. Si la névrite vestibulaire est considérée comme un dysfonctionnement vestibulaire périphérique aigu de cause inconnue, la névrite vestibulaire séquentielle bilatérale peut être considérée comme une sorte de VBI. Récemment, de nouvelles étiologies possibles de la VBI, comme la prise d’amiodarone et l’exposition au kérosène militaire, ont été signalées. Par conséquent, le ratio de l’IBV dans la BVP pourrait diminuer à l’avenir.
Caractéristiques cliniques
Symptômes
Le symptôme le plus commun de l’IBV est l’instabilité persistante . Dans l’obscurité et/ou sur un sol inégal, les patients IBV deviennent plus instables en raison de leur dépendance accrue à l’entrée vestibulaire pour maintenir leur équilibre dans de telles situations. L’autre symptôme principal est l’oscillopsie lors des mouvements de la tête et du corps. Ces symptômes sont généralement observés chez les patients atteints de VPP, mais certains patients atteints de VPP ne présentent pas d’oscillopsie . Un cas rare de PBI a décrit deux types d’oscillopsie, l’une induite par les mouvements de la tête, l’autre induite par un changement de pression dans le conduit auditif externe . Un autre symptôme visuel de la VPP est la diminution de l’acuité visuelle dans des conditions dynamiques. Bien que certains patients atteints de BVP de cause inconnue se plaignent d’une perte auditive, la BVP est généralement limitée aux cas qui ne présentent pas de SNHL autre que le ARHL . Il a été signalé que 20 à 60 % des patients atteints de VBI ont des épisodes de vertige . La VBI n’est associée à aucun autre dysfonctionnement neurologique évident qui pourrait causer un trouble de l’équilibre.
Evolution clinique
L’évolution clinique de la VBI est généralement divisée en deux types principaux : le type progressif et le type séquentiel . Le type progressif implique une instabilité persistante progressivement progressive sans épisodes de vertiges. Le type séquentiel implique des crises de vertige récurrentes accompagnées d’une instabilité persistante. La durée des crises de vertige dans le type séquentiel varie d’un patient à l’autre. Certains patients ont des antécédents de vertiges récurrents durant plus d’un jour, comme c’est le cas dans la névrite vestibulaire, tandis que d’autres souffrent de crises de vertiges répétitives durant de 30 minutes à plusieurs heures. Récemment, il a été rapporté qu’une petite proportion de patients atteints de VBI n’ont eu qu’un seul épisode de crise de vertige. Les patients du type à attaque unique présentent une instabilité persistante après l’attaque de vertige.
Diagnostic
Critères diagnostiques de la VPP
En ce qui concerne la VPP, les critères diagnostiques ont été récemment publiés par le comité de classification de la Société Barany (voir annexe ). Ces critères n’incluent que les cas de BVP avec un dysfonctionnement très sévère du LSCC. En revanche, les cas présentant un dysfonctionnement du VSCC ou des organes otolithiques ne sont pas inclus. Ainsi, les cas répondant à ces critères peuvent refléter un aspect de la BVP mais ne sont peut-être pas appropriés pour obtenir une vue complète de la BVP. Par conséquent, dans cet article, afin de placer la VBI dans une perspective large, la VBI est caractérisée comme un dysfonctionnement vestibulaire périphérique bilatéral acquis de cause inconnue, avec instabilité persistante, sans SNHL autre que ARHL.
Méthodes de diagnostic de la VBI
Comme base de référence pour le diagnostic, la VBI est caractérisée par un dysfonctionnement vestibulaire périphérique bilatéral acquis de cause inconnue, avec instabilité persistante, sans SNHL autre que ARHL . L’oscillopsie pendant les mouvements de la tête et du corps est également un symptôme principal de la VBI, mais la présence d’oscillopsie n’est pas nécessaire pour le diagnostic de la VBI. La VBI n’est associée à aucun autre dysfonctionnement neurologique entraînant des troubles de l’équilibre .
La mise en évidence d’un dysfonctionnement bilatéral du LSCC et/ou du système SVN à l’aide du test calorique et du test de rotation, qui évaluent tous deux le réflexe vestibulo-oculaire (VOR) au niveau du LSCC, a historiquement été la méthode la plus courante pour diagnostiquer la VBI . Certaines études considéraient les anomalies du test calorique et du test de rotation comme indiquant un dysfonctionnement vestibulaire bilatéral, tandis que d’autres études considéraient les anomalies du test calorique ou du test de rotation comme un dysfonctionnement vestibulaire bilatéral. Il existe également des études qui n’ont effectué que le test calorique et qui ont considéré les anomalies caloriques comme un dysfonctionnement vestibulaire bilatéral en l’absence de test de rotation. Derrière ce contexte, l’évaluation de la dysfonction vestibulaire a été historiquement réalisée par le test calorique ou le test de rotation, qui évaluent tous deux le réflexe vestibulo-oculaire (VOR) au niveau du plan LSCC.
Le développement du test VEMP a permis de mesurer la fonction des organes otolithiques . Le test VEMP cervical (cVEMP) mesure la fonction du saccule et du système du nerf vestibulaire inférieur (IVN) , tandis que le test VEMP oculaire (oVEMP) mesure la fonction de l’utricule et du système SVN . L’étude de la fonction vestibulaire à l’aide du test VEMP chez les patients atteints de VBI a révélé que certains d’entre eux présentaient des VEMP anormaux. En outre, de nouveaux sous-types de VBI, qui ne présentent pas de dysfonctionnement bilatéral du LSCC et/ou du système SVN, ont été signalés. Tout d’abord, un sous-type d’IBV présentant une absence bilatérale de cVEMP en présence de réponses caloriques normales a été signalé. Ensuite, il a été rapporté que certains patients BVP présentant des réponses caloriques anormales d’un côté et des cVEMP anormales du côté controlatéral pouvaient être classés dans un nouveau sous-type IBV . Ces études suggèrent que les lésions impliquées dans l’IBV se produisent non seulement dans le système SVN mais aussi dans le système IVN.
Puisqu’une diminution du gain VOR démontrée par vHIT ou scleral-coil HIT au plan LSCC est incluse dans les critères diagnostiques de la BVP , certains des diagnostics de BVP dus à une anomalie du vHIT sont considérés comme des IBV. Si l’on se limite aux rapports sur l’IBV, il existe des rapports antérieurs qui ont réalisé une HIT pour des patients IBV, et un rapport a confirmé que les patients IBV présentaient à la fois des réponses caloriques réduites de manière bilatérale et un gain VOR réduit de manière bilatérale dans l’HIT. Récemment, le vHIT est devenu plus largement disponible, permettant une mesure facile du VOR non seulement dans le plan LSCC mais aussi dans le plan VSCC . Il a été rapporté que la fonction antérieure du SCC est moins détériorée que les autres fonctions du SCC dans les cas de BVP de cause inconnue. Dans les cas de BVP de cause inconnue de ces rapports, les cas de LNH bilatéral ont été exclus, mais la présence d’un LNH unilatéral n’a pas été décrite. Les résultats dérivés des cas idiopathiques dans ces rapports peuvent être différents de ceux des cas de BVP. La diversité des sites de lésion dans la BVP, y compris l’IBV, devient claire par l’utilisation combinée du test calorique et/ou vHIT, cVEMPs et oVEMPs .
Le principal problème pour l’établissement d’une compréhension de l’implication otolithique dans la BVP est la précision de l’évaluation des pertes bilatérales de la fonction otolithique. Alors que l’évaluation du dysfonctionnement unilatéral des organes otolithiques est assez facile, le jugement du dysfonctionnement bilatéral des organes otolithiques n’est pas facile. Dans les rapports précédents sur la VBI, l’absence bilatérale de réponses aux PCMV était considérée comme une anomalie bilatérale des PCMV. Les critères de définition d’une dysfonction otolithique bilatérale devraient être clairement établis.
Résultats de l’examen autres que les tests de la fonction vestibulaire périphérique
Contrôle postural
Une étude précédente a évalué la stabilité posturale en utilisant la posturographie en mousse chez les patients IBV selon que les systèmes SVN, les systèmes IVN ou les deux systèmes de nerfs vestibulaires étaient affectés . Alors que la fonction des systèmes SVN a été examinée par le test calorique, la fonction du système IVN a été déterminée par le test cVEMP. L’IBV affecte de manière significative la stabilité posturale statique et l’instabilité était plus sévère chez les patients présentant une atteinte des deux systèmes nerveux vestibulaires par rapport à une atteinte isolée du système SVN ou du système IVN. La fonction résiduelle dans le système nerveux vestibulaire épargné pourrait jouer un rôle important dans la stabilité posturale des patients IBV.
Mouvements oculaires de vergence
Une étude précédente a examiné les mouvements oculaires de vergence chez les patients IBV, en utilisant un affichage à diode électroluminescente avec des cibles le long du plan médian . Les mouvements oculaires de convergence chez les patients IBV ont montré une trajectoire significativement perturbée, une vitesse moyenne plus faible et des intrusions saccadiques de plus grande amplitude que chez les sujets témoins.
Perception du mouvement
Une étude précédente a rapporté l’anomalie des seuils de perception vestibulaire chez les patients IBV . Les sujets étaient assis sur une plateforme de mouvement, et les seuils perceptifs ont été mesurés pour 4 paradigmes de mouvement : rotation en lacet (testant les LSCC), translation interaurale (testant les utricules), translation supérieure-inférieure (testant les saccules), et inclinaison en roulis (testant les VSCC et les organes otolithiques). Les seuils de perception étaient anormalement élevés chez les patients BVP pour la rotation du lacet à toutes les fréquences et pour la translation interaurale aux fréquences les plus basses.
Tests d’acuité visuelle dynamique
Chez les patients BVP, la stabilisation du regard échoue et peut entraîner une diminution de l’acuité visuelle lors des mouvements de la tête. Il existe différents paradigmes de test pour évaluer l’acuité visuelle dynamique chez les patients BVP, tels que la lecture d’un tableau d’optotypes, pendant les mouvements rapides de la tête, les secousses passives de la tête ou la marche sur un tapis roulant . Ces tests sont utiles pour démontrer la diminution de l’acuité visuelle dynamique chez les patients BVP.
Autres
Il a été rapporté que la BVP a conduit à une diminution significative du volume de matière grise de l’hippocampe moyen et du volume de la parahippocampe postérieure . La BVP a également conduit à une anxiété spatiale plus élevée révélée par des questionnaires auto-déclarés et à une performance d’apprentissage spatial retardée révélée par une tâche virtuelle de labyrinthe aquatique de Morris. Cependant, dans ce rapport, les patients IBV ne représentaient qu’une petite partie des patients BVP étudiés, et il faut faire attention à l’interprétation des résultats.
Récemment, une revue systématique sur l’impact de la BVP sur la cognition spatiale et non spatiale a été réalisée . Dans cette revue, il existe des preuves solides que les patients BVP souffrent d’une cognition spatiale et non spatiale altérée. Cependant, les conclusions sur l’association entre la performance cognitive et le dysfonctionnement vestibulaire ont été tirées sans considérer la perte auditive comme une cause possible de la déficience cognitive. Comme les patients IBV ne présentent pas de SNHL autre que l’ARHL, l’évaluation de la fonction cognitive chez les patients IBV peut conduire à une évaluation plus précise de l’influence du système vestibulaire sur la fonction cognitive.
Traitement
Le traitement de l’IBV n’a pas été distingué jusqu’à présent de celui de la BVP standard. Ici, nous décrivons le traitement de la BVP.
L’effet de la rééducation vestibulaire sur la BVP reste controversé en raison de résultats contradictoires dans les rapports précédents. Une revue systématique des effets de la réhabilitation vestibulaire sur les patients adultes atteints de BVP a révélé des preuves modérées d’une amélioration du regard et de la stabilité posturale après une réhabilitation vestibulaire basée sur l’exercice.
Il existe plusieurs approches techniques pour le traitement de la BVP. Les implants vestibulaires stimulent le nerf vestibulaire périphérique par des impulsions électriques, et ont été proposés comme candidat pour le traitement de la BVP . La restauration du VOR a été révélée dans des études humaines préliminaires. Ce traitement nécessite une intervention chirurgicale qui présente des risques potentiels, notamment une perte d’audition, et doit donc être soigneusement envisagé, en particulier dans le traitement des patients atteints de BVP qui ne présentent pas de LNH. Des dispositifs de substitution sensorielle ont été mis au point pour remplacer la perte du retour vestibulaire par une stimulation tactile ou auditive simultanée. Des études précédentes ont rapporté l’effet d’amélioration de la substitution vestibulaire électrotactile ou auditive sur le contrôle de l’équilibre chez les patients atteints de BVP . La stimulation vestibulaire galvanique bruyante (SVNB) est une procédure qui applique un bruit de courant moyen nul aux organes vestibulaires et à leurs nerfs afférents par le biais d’électrodes placées bilatéralement sur l’apophyse mastoïde. Un niveau imperceptible de nGVS améliore la stabilité posturale et de la démarche pendant le stimulus chez les patients atteints de BVP . Le mécanisme suggéré à la base de ces effets est la résonance stochastique, dans laquelle l’existence d’une quantité optimale de bruit peut améliorer la détection de signaux sous-seuil dans des systèmes non linéaires. Récemment, il a été signalé que le nGVS entraîne une amélioration durable de la stabilité posturale chez les patients BVP, un effet qui a duré plusieurs heures, même après l’arrêt du stimulus . Pour ces approches techniques, d’autres études sont nécessaires pour augmenter le niveau de preuve de leurs effets thérapeutiques.