Epidemiology
Az IBV valódi prevalenciája még nem ismert az elégtelen adatok miatt. Egy korábbi, az Egyesült Államok 2008-as National Health Interview Survey Balance and Dizziness Supplement című felmérésén alapuló tanulmány szerint a kétoldali vestibulopathia (BVP) prevalenciája 28/100 000 felnőtt volt . A BVP diagnózisa azonban ebben a vizsgálatban felmérésen alapult, és nem vestibuláris funkcióvizsgálatokkal állították fel. Azt mondják, hogy a BVP esetek 20-50%-ának oka ismeretlen marad , de ez az arány tartalmazza az SNHL-es betegeket is, így az IBV esetek aránya sokkal kisebb lenne. Másrészt a közelmúltban az IBV új altípusairól számoltak be, amelyek nem mutatnak kétoldali diszfunkciót az LSCC és az SVN rendszerben . Ha ezeket az altípusokat is figyelembe vesszük, a prevalencia magasabb lehet.
Etiológia és patogenezis
Az IBV definíció szerint nem rendelkezik egyértelmű etiológiával vagy patogenezissel. Egy korábbi immunológiai vizsgálatban IBV-betegek szérumát vizsgálták a belsőfül elleni antitestekre . Patkányok belsőfül-szöveti metszetein immunfestéssel az IBV-betegek 66%-ában mutattak ki IgG antitesteket az SCC-k, a saccule és az utricle ellen, ahogy az emberi szövetek esetében várható lenne. A cochlea elleni autoantitesteket azonban a halláskárosodás nélküli IBV-betegek 25%-ánál mutatták ki, és a súlyos vestibularis diszfunkció ellenére az anti-vestibularis autoantitest-titer jelentősen változott az IBV-betegeknél. Ezért a vestibuláris végszervek elleni autoantitestek nem patogén, hanem epifénomén lehetnek az IBV-ben. Néhány IBV-betegnél kimutattak mitokondriális 12S rRNS érzékenységi mutációkat, bár ezek patogén szerepe a vestibularis diszfunkcióban továbbra is tisztázatlan . Egy másik tanulmány endothelialis diszfunkcióról számolt be egy ismeretlen okú, kétoldali vestibularis hipofunkció eseteiben, amelyet az endothelfüggő vazodilatáció funkcionális értékelésével értékeltek nagyfelbontású ultrahangvizsgálattal és az oldható intercelluláris adhéziós molekula-1 vérszintjének elemzésével . Az ismeretlen okú BVP ebben a vizsgálatban azonban halláskárosodással járó eseteket is tartalmazott, és a vizsgálatban szereplő idiopátiás esetek jellemzői eltérhetnek az ARHL-től eltérő SNHL-t nem mutató IBV jellemzőitől. Egy másik, nemrégiben készült tanulmány arról számolt be, hogy az ismeretlen okú BVP-s betegek körében a migrén aránya szignifikánsan magasabb volt, mint a biztos vagy valószínű etiológiájú BVP-s betegek körében, ami a migrén és az ismeretlen okú BVP közötti összefüggésre utal . Azonban még ebben a vizsgálatban is az ismeretlen okú BVP magában foglalta a halláskárosodással járó eseteket, és ebben a vizsgálatban is az idiopátiás esetek jellemzői eltérhetnek az IBV jellemzőitől.
A több tényező részvételét az IBV-ben az is jelzi, hogy egyes esetek szédüléses rohamokkal járnak, míg mások nem . A vestibularis neuritis klinikailag akut egyoldali vestibularis diszfunkcióval jellemezhető. A vestibularis neuritis etiológiájára fertőzést , ischaemiát és autoimmunitást feltételeztek, de etiológiája továbbra is ellentmondásos . Ha a vestibularis neuritist ismeretlen okú akut perifériás vestibularis diszfunkciónak tekintjük, a kétoldali szekvenciális vestibularis neuritist egyfajta IBV-nek tekinthetjük . A közelmúltban a BVP olyan új lehetséges etiológiáiról számoltak be, mint az amiodaron-kezelés és a katonai repülőgép-üzemanyagnak való kitettség. Ezért a jövőben csökkenhet az IBV aránya a BVP-ben.
Klinikai jellemzők
Tünetek
Az IBV leggyakoribb tünete a tartós bizonytalanság . Sötétben és/vagy egyenetlen talajon az IBV betegek bizonytalanabbá válnak, mivel ilyen helyzetekben fokozottan függenek a vestibuláris inputoktól az egyensúly fenntartása érdekében. A másik fő tünet a fej- és testmozgások során fellépő oszcillopszia . Ezek a tünetek általában a BVP betegeknél figyelhetők meg, de vannak olyan BVP betegek, akiknél nincs oszcillopszia . Egy ritka IBV eset kétféle oszcillopsziát írt le, az egyiket a fejmozgások, a másikat a külső hallójáratban lévő nyomás változása váltotta ki . A BVP másik vizuális tünete a látásélesség csökkenése dinamikus körülmények között. Bár néhány ismeretlen okú BVP-beteg panaszkodik halláscsökkenésre, az IBV általában azokra az esetekre korlátozódik, amelyeknél az ARHL-től eltérő SNHL nem fordul elő . Arról számoltak be, hogy az IBV-betegek 20-60%-ának vannak szédüléses epizódjai . Az IBV nem társul más nyilvánvaló neurológiai diszfunkcióval, amely egyensúlyzavart okozhatna.
Klinikai lefolyás
Az IBV klinikai lefolyását általában két fő típusra osztják: progresszív típus és szekvenciális típus . A progresszív típus fokozatosan progresszív perzisztens bizonytalansággal jár, szédüléses epizódok nélkül. A szekvenciális típus visszatérő szédüléses rohamokkal jár, amelyeket tartós bizonytalanság kísér. A szekvenciális típusban a szédüléses rohamok időtartama betegenként változik. Egyes betegeknél a vestibularis neuritisre jellemző, 1 napnál hosszabb ideig tartó, ismétlődő szédüléses rohamok fordulnak elő, míg másoknál 30 percig vagy akár több óráig tartó, ismétlődő szédüléses rohamok jelentkeznek. A közelmúltban arról számoltak be, hogy az IBV-betegek kis hányadának csak egyetlen szédüléses rohama volt . Az egyrohamos típusban szenvedő betegek a szédülést követően tartós bizonytalanságot mutatnak.
Diagnózis
A BVP diagnosztikai kritériumai
A BVP tekintetében a diagnosztikai kritériumokat a Barany Társaság osztályozó bizottsága nemrégiben adta ki (lásd Függelék ). Ezek a kritériumok csak a nagyon súlyos LSCC diszfunkcióval járó BVP eseteket foglalják magukban. Másrészt a VSCC vagy az otolith szervek diszfunkciójával járó esetek nem tartoznak ide. Így az ezeknek a kritériumoknak megfelelő esetek tükrözhetik a BVP egy aspektusát, de nem biztos, hogy alkalmasak a BVP teljes képének megismerésére. Ezért ebben a tanulmányban az IBV tágabb perspektívába helyezése érdekében az IBV-t ismeretlen okú, szerzett kétoldali perifériás perifériás vestibularis diszfunkcióként jellemezzük, tartós bizonytalansággal, az ARHL-től eltérő SNHL nélkül.
Az IBV diagnózisának módszerei
A diagnózis alapjául az IBV-t ismeretlen okú, szerzett kétoldali perifériás vestibularis diszfunkcióként jellemezzük, tartós bizonytalansággal, az ARHL-től eltérő SNHL nélkül . A fej- és testmozgás közbeni oszcillopszia szintén az IBV egyik fő tünete, de az oszcillopszia jelenléte nem szükséges az IBV diagnózisához. Az IBV nem társul más, egyensúlyzavarokat okozó neurológiai diszfunkcióval .
Az LSCC és/vagy az SVN rendszer kétoldali diszfunkciójának kimutatása a kalorikus teszt és a rotációs teszt segítségével, amelyek mindkettő a vestibulo-okuláris reflexet (VOR) értékeli az LSCC síkjában, történelmileg az IBV diagnózisának leggyakoribb módszere . Egyes tanulmányok mind a kalorikus teszt, mind a rotációs teszt eltéréseit kétoldali vestibularis diszfunkcióra utalónak tekintették, míg más tanulmányok a kalorikus teszt vagy a rotációs teszt eltéréseit kétoldali vestibularis diszfunkciónak tekintették. Voltak olyan vizsgálatok is, amelyek csak kalorikus tesztet végeztek, és a kalorikus rendellenességeket kétoldali vestibularis diszfunkciónak tekintették a rotációs teszt hiányában . E háttér mögött a vestibularis diszfunkció értékelését történelmileg a kalorikus teszttel vagy a rotációs teszttel végezték, amelyek mindkettő a vestibulo-okuláris reflexet (VOR) értékeli az LSCC síkban.
A VEMP vizsgálat kifejlesztése lehetővé tette az otolith szervek működésének mérését . A nyaki VEMP (cVEMP) vizsgálat a saccule és az inferior vestibularis ideg (IVN) rendszer működését méri , míg az okuláris VEMP (oVEMP) vizsgálat az utricle és az SVN rendszer működését méri . A vestibuláris funkció VEMP-vizsgálattal történő vizsgálata IBV-betegeknél azt mutatta, hogy néhány IBV-betegnél kóros VEMP-értékeket mutattak ki . Emellett az IBV új altípusairól is beszámoltak, amelyek nem mutatnak kétoldali diszfunkciót az LSCC és/vagy az SVN rendszerben . Először egy olyan IBV altípusról számoltak be, amelyben a cVEMP-k kétoldali hiánya normális kalorikus válaszok jelenlétében . Ezután arról számoltak be, hogy néhány, az egyik oldalon kóros kalorikus válaszokat és a kontralaterális oldalon kóros cVEMP-ket mutató BVP-betegek egy új IBV altípusba sorolhatók . Ezek a vizsgálatok arra utalnak, hogy az IBV-ben érintett elváltozások nemcsak az SVN-rendszerben, hanem az IVN-rendszerben is előfordulnak.
Mivel a vHIT vagy a scleral-coil HIT által az LSCC síkban kimutatott VOR-erősödés csökkenése szerepel a BVP diagnosztikai kritériumaiban , a vHIT rendellenessége miatt diagnosztizált BVP-k egy részét IBV-nek tekintik. Ha csak az IBV-ről szóló jelentésekre korlátozódik, van néhány korábbi jelentés, amely HIT-et végzett IBV betegek esetében, és egy jelentés megerősítette, hogy az IBV betegek mind kétoldali csökkent kalorikus válaszokat, mind kétoldali csökkent VOR nyereséget mutattak HIT-ben. A közelmúltban a vHIT szélesebb körben elérhetővé vált, lehetővé téve a VOR egyszerű mérését nemcsak az LSCC síkban, hanem a VSCC síkban is . Arról számoltak be, hogy az elülső SCC funkció kevésbé romlott, mint a többi SCC funkció ismeretlen okú BVP esetekben . Az ismeretlen okú BVP eseteknél ezekben a jelentésekben a kétoldali SNHL-es eseteket kizárták, de nem írták le, ha egyoldali SNHL volt jelen. Az ezekben a jelentésekben szereplő idiopátiás esetekből származó eredmények eltérhetnek az IBV esetében kapott eredményektől. A BVP-ben, beleértve az IBV-t is, az elváltozási helyek sokfélesége a kalorikus vizsgálat és/vagy a vHIT, a cVEMP és az oVEMP együttes alkalmazásával válik világossá .
A fő probléma a BVP-ben az otolithikus érintettség megértésének megalapozásában a kétoldali otolithikus funkcióvesztés értékelésének pontossága. Míg az otolith szervek egyoldali működési zavarának megítélése meglehetősen egyszerű, az otolith szervek kétoldali működési zavarának megítélése nem könnyű. Az IBV korábbi jelentéseiben a kétoldali hiányzó cVEMP-válaszokat kétoldali kóros cVEMP-nek tekintették. A kétoldali otolith diszfunkció meghatározásának kritériumait egyértelműen meg kell határozni.
A perifériás vestibuláris funkcióvizsgálatokon kívüli egyéb vizsgálati leletek
Poszturális kontroll
Egy korábbi tanulmányban a posturális stabilitást habposturográfiával értékelték IBV-s betegeknél aszerint, hogy az SVN rendszerek, az IVN rendszerek vagy mindkét vestibuláris idegrendszer érintett volt-e . Míg az SVN-rendszerek működését kalorikus vizsgálattal vizsgálták, addig az IVN-rendszer működését cVEMP-vizsgálattal határozták meg. Az IBV jelentősen befolyásolja a statikus testtartás stabilitását, és az instabilitás súlyosabb volt azoknál a betegeknél, akiknél mindkét vestibularis idegrendszer károsodott, összehasonlítva az SVN- vagy az IVN-rendszerek izolált károsodásával. A megkímélt vestibularis idegrendszer maradék funkciója fontos szerepet játszhat az IBV betegek poszturális stabilitásában.
Vergencia szemmozgások
Egy korábbi tanulmányban IBV betegek vergencia szemmozgásait vizsgálták, egy fénykibocsátó diódás kijelző segítségével, a medián sík mentén lévő célpontokkal . A konvergencia szemmozgások az IBV betegeknél szignifikánsan zavart pályát, alacsonyabb átlagsebességet és nagyobb amplitúdójú szakkádikus behatolásokat mutattak, mint a kontrollszemélyeknél.
Mozgásérzékelés
Egy korábbi tanulmány a vestibuláris percepciós küszöbök rendellenességéről számolt be IBV betegeknél . Az alanyokat egy mozgásplatformon ültették, és a perceptuális küszöböket 4 mozgásparadigma esetében mérték: yaw rotáció (az LSCC-k tesztelése), interaurális transzláció (az utriculusok tesztelése), superior-inferior transzláció (a sacculusok tesztelése) és roll tilt (a VSCC-k és az otolith szervek tesztelése). A percepciós küszöbértékek az IBV-betegeknél minden frekvencián kórosan magasak voltak a yaw rotációra és az interaurális transzlációra az alacsonyabb frekvenciákon.
Dinamikus látásélességvizsgálatok
A BVP-betegeknél a tekintet stabilizálása nem sikerül, ami a fejmozgások során a látásélesség csökkenéséhez vezethet. Különböző vizsgálati paradigmák léteznek a dinamikus látásélesség értékelésére BVP-betegeknél, mint például optotípustábla olvasása, gyors fejmozgások során , passzív fejrázás vagy futópadon való járás . Ezek a tesztek segítenek a BVP betegek csökkent dinamikus látásélességének kimutatásában.
Más
Beszámoltak arról, hogy a BVP a szürkeállomány mid-hippocampalis térfogatának és a hátsó parahippocampalis térfogatának jelentős csökkenéséhez vezetett . A BVP továbbá magasabb térbeli szorongást eredményezett, amelyet önbevallásos kérdőívek mutattak ki, és késleltetett térbeli tanulási teljesítményt mutatott ki a virtuális Morris Water Maze Task . Ebben a jelentésben azonban az IBV-betegek a vizsgált BVP-betegeknek csak kis részét tették ki, és óvatosan kell értelmezni az eredményeket.
A közelmúltban szisztematikus áttekintést végeztek a BVP térbeli és nem térbeli megismerésre gyakorolt hatásáról . Ebben az áttekintésben erős bizonyítékok álltak rendelkezésre arra vonatkozóan, hogy a BVP betegek károsodott térbeli és nem térbeli kognícióban szenvednek. A kognitív teljesítmény és a vestibuláris diszfunkció közötti kapcsolatra vonatkozó következtetéseket azonban anélkül vonták le, hogy a halláskárosodást a kognitív károsodás lehetséges okaként figyelembe vették volna. Mivel az IBV-betegeknél az ARHL-től eltérő SNHL nem mutatható ki, a kognitív funkciók felmérése az IBV-betegeknél pontosabban megítélhetővé teheti a vestibularis rendszer kognitív funkciókra gyakorolt hatását.
Kezelés
Az IBV kezelése eddig nem különbözött a standard BVP kezelésétől. Itt ismertetjük a BVP kezelését.
A vestibularis rehabilitáció hatása a BVP-re továbbra is ellentmondásos marad a korábbi jelentések ellentmondásos eredményei miatt. A felnőtt BVP-s betegeken végzett vestibularis rehabilitáció hatásainak egyik szisztematikus áttekintése mérsékelt bizonyítékot mutatott a tekintet és a testtartás stabilitásának javulására a gyakorlatokon alapuló vestibularis rehabilitációt követően.
A BVP kezelésére számos technikai megközelítés létezik. A vestibularis implantátumok elektromos impulzusokkal stimulálják a perifériás vestibularis idegeket, és a BVP kezelésére javasolták őket . A VOR helyreállítását előzetes humán tanulmányok kimutatták . Ez a kezelés műtétet igényel, amely potenciális kockázatokkal jár, beleértve a halláskárosodást is, ezért alaposan meg kell fontolni, különösen az olyan IBV betegek kezelésében, akiknek nincs SNHL-ük. A vestibuláris visszacsatolás elvesztésének pótlására szenzoros helyettesítő eszközöket fejlesztettek ki, amelyek egyidejűleg taktilis vagy auditív stimulációt biztosítanak . Korábbi tanulmányok beszámoltak az elektrotaktilis vagy auditív vestibuláris szubsztitúció javító hatásáról az egyensúlyi kontrollra BVP betegeknél . A zajos galvanikus vestibularis stimuláció (nGVS) egy olyan eljárás, amely zéró középértékű áramzajt alkalmaz a vestibularis végszervekre és azok afferens idegeire a masztoid processus felett kétoldalt elhelyezett elektródákon keresztül. Az nGVS észrevehetetlen szintje javítja a testtartás és a járás stabilitását az ingerlés során a BVP betegeknél . Az e hatások mögött meghúzódó javasolt mechanizmus a sztochasztikus rezonancia, amelyben az optimális mennyiségű zaj megléte fokozhatja a küszöbérték alatti jelek észlelését a nemlineáris rendszerekben . A közelmúltban jelentették, hogy az nGVS a BVP betegeknél a testtartás stabilitásának fenntartható javulásához vezet, amely hatás több órán át tartott, még az inger megszűnése után is . E technikai megközelítések esetében további vizsgálatokra van szükség a terápiás hatásuk bizonyítottsági szintjének növeléséhez.