先月の症例は、3ヶ月にわたって進化した首の伸展の痛みと疲労感を呈する59歳女性の症例を紹介しました。 PracticalNeurology.comでビデオをご覧ください。
問題は、
Dropped head syndromeは、以下を除くすべての症状として認められています：
1. 重症筋無力症
2.筋萎縮性側索硬化症
3.顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー
4.多発性筋炎
5. 先天性筋炎
正解は5：先天性筋炎
頭を起こす機能は、少なくとも5対の首伸筋（NEM）により実現されています。 この機能は、障害が発生するまでは当たり前のように使われている。 人間の頭の重さは平均8キロ。
伸筋の弱さは、最初は枕から頭を持ち上げることができないことにつながり、したがって、患者は座る前に横を向かなければならない。
頸部伸筋に過度の負担がかかると、初期症状としてよく見られる後頸部痛を引き起こします。 MRIでは、患部の筋肉が萎縮し、浮腫を生じ、脂肪に置き換わっているように見えます。
ドロップヘッド症候群の一般的な原因には、以下のものがあります。 ALS。 NEMの衰弱は通常、嵩上げ機能障害（嚥下障害、構音障害、呼吸困難）と上部および下部運動ニューロン病変の特徴を伴っている。 進行性であり、診断はほとんど困難である。 軽度のCK上昇は一般的で、筋電図による広範囲の脱神経が通常認められます。
2. 重症筋無力症：通常、疲労性の複視と眼瞼下垂が認められます。 重症筋無力症では、嚥下障害、変動性斜頸、舌の脱力、萎縮がみられるため、ALSとの診断上の混同が生じることがある（ALSは約30％の症例で減弱反応を示す）。 舌の筋収縮もMuSK MGの症例で報告されている。 ドロップヘッド症候群の患者には、MuSK抗体価の検査を行う必要があります。 6950>
4. 酸性マルターゼ欠乏症などの代謝性ミオパチー。 呼吸筋の衰えは重要な手がかりとなる。 成人発症のモノクローナル・ガンマパシーを伴うネマリンミオパシー
6. 顔面肩甲上腕筋ジストロフィー（FSHD）やジスフェリンパシーなどのジストロプティックミオパシー
7. 慢性炎症性脱髄ポリニューロス
幅広い評価を行い、少なくとも25%の頸部の伸筋弱が特発性の頸部伸筋症（INEM）のままであることが判明した。 免疫調節に反応したとの報告もある。
頚部傍脊柱筋の自発的な活動性の所見は、過大に解釈すべきではない。
アジズ・シャイバニ（Aziz Shaibani, MD, FACP, FAAN, FANA）は、テキサス神経筋センター（Nerve & Muscle Center of Texas）のディレクターである。 また、ヒューストンのベイラー医科大学で医学の臨床教授、カンザスシティのカンザス大学医療センターで神経学の非常勤教授を務めています
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