Epidemiology
IBVはデータが不十分で真の普及率はまだ分かっていない． 2008年の米国国民健康調査Balance and Dizziness Supplementに基づく以前の研究では、両側性前庭症（BVP）の有病率は成人10万人当たり28人であったと報告されている。 しかし、この研究におけるBVPの診断は、調査に基づいたものであり、前庭機能検査によって行われたものではありません。 BVPの20-50％は原因不明と言われていますが、この割合にはSNHLの患者も含まれており、IBVの割合はもっと少ないと思われます。 一方、最近、LSCCやSVN系の両側性機能障害を示さない新しいIBVの亜型が報告されている 。 もしこれらの亜型を含めれば、有病率はより高くなる可能性がある。
Etiology and pathogenesis
IBV は定義上、明確な病因や病態を持っていない。 以前、IBV患者の血清から内耳に対する抗体のスクリーニングが行われた。 ラット内耳組織切片の免疫染色により，ヒト組織と同様にSCC，仙骨，耳介に対するIgG抗体がIBV患者の66%で検出された。 しかし、蝸牛に対する自己抗体は難聴のないIBV患者の25％に検出され、IBV患者では重度の前庭機能障害にもかかわらず、抗前庭自己抗体価は大きく変動していた。 従って、前庭末端器官に対する自己抗体は、IBVの病因ではなく、エピフェノメノンである可能性がある。 ミトコンドリア 12S rRNA 感受性変異は、IBV 患者の一部で示されているが、前庭機能障害におけるその病原的役割は、まだ明らかではない。 別の研究では、原因不明の両側前庭機能低下の症例で内皮機能障害が報告され、高解像度超音波検査による内皮依存性血管拡張の機能評価と可溶性細胞間接着分子-1の血中濃度分析で評価された . ただし、本研究の原因不明の BVP には難聴症例も含まれており、ARHL 以外の SNHL を認めない IBV とは特徴が異なる可能性がある。 別の最近の研究では，原因不明の BVP 患者の片頭痛の割合が，原因確定または可能性のある BVP 患者のそれよりも有意に高く，片頭痛と原因不明の BVP との関連が示唆されたと報告されている . しかし、この研究でも原因不明のBVPには難聴例が含まれており、やはりこの研究の特発性例の特徴はIBVとは異なる可能性がある。
IBVにはめまい発作を伴う例と伴わない例があることからも、複数の要因が関与していることが示唆される。 前庭神経炎は、臨床的には急性の片側前庭機能障害で特徴づけられる。 前庭神経炎の病因として、感染症、虚血、自己免疫などが考えられていますが、その病因についてはまだ議論の余地があります。 前庭神経炎を原因不明の急性末梢性前庭機能障害と考えるならば、両側性連続性前庭神経炎はIBVの一種と考えることができます。 近年，アミオダロン投与や軍用ジェット燃料への曝露など，BVPの新しい病因の可能性が報告されている。
Clinical features
Symptoms
IBVの最も一般的な症状は、持続的なふらつきである。 暗闇や凹凸のある地面では、バランスを保つための前庭入力への依存度が高くなるため、IBV患者はより不安定になる。 もう一つの主症状は、頭や体を動かしたときの振動です。 これらの症状は一般に BVP 患者に見られるが，BVP 患者の中にも振動を伴わない者がいる． IBV のまれな症例では，頭の動きによって誘発されるものと，外耳道の圧力の変化によって誘発されるものと 2 種類の振動が報告されている． BVPのもう一つの視覚症状は、動的条件下での視力低下である。 原因不明のBVP患者の中には難聴を訴える人もいますが、IBVは一般的にARHL以外のSNHLを認めない症例に限られます。 IBV 患者の 20-60%にめまいのエピソードがあると報告されています。 IBVは平衡障害を引き起こすような明らかな神経機能障害を伴わない。
臨床経過
IBVの臨床経過は一般に進行型と順次型の2つに大別される。 進行型は、めまいを伴わない持続的なふらつきが徐々に進行するものである。 進行型はめまいの発作を繰り返しながら持続的なふらつきを伴うものである。 逐次型ではめまい発作の持続時間は患者によって異なる。 前庭神経炎に典型的な1日以上続くめまい発作を繰り返す患者もいれば、30分から数時間続く反復性めまい発作を起こす患者もいます。 最近、IBV患者のごく一部に、めまい発作が1回しかないことが報告されました。
診断
BVPの診断基準
BVPについては、最近、Barany学会の分類委員会から診断基準が発表されました（付録を参照ください）。 この基準では、非常に重度のLSCC機能障害を有するBVP症例のみを対象としている。 一方，VSCCや耳石器に機能障害を有する症例は含まれていない。 したがって，これらの基準を満たす症例は，BVPの一面を反映しているかもしれないが，BVPの全貌を把握するためには適切でない可能性がある。 そこで本稿では、IBVを大局的に捉えるために、後天性の両側性末梢前庭機能障害で、持続的なふらつきを伴い、ARHL以外のSNHLを伴わないものをIBVと特徴付ける。
IBVの診断方法
診断の基本として、原因不明で、ARHL以外のSNHLがなく持続的ふらつきを伴う、後天性の両側性末梢前庭機能障害 . 頭や体を動かしたときの動揺もIBVの主症状ですが、動揺の有無はIBVの診断に必要ではありません。 IBVは、平衡感覚障害を引き起こす他の神経機能障害とは関連がない。
LSCC面における前庭動眼反射（VOR）を評価するカロリーテストと回転テストを用いてLSCCおよび/またはSVNシステムの両側性機能障害を明らかにすることが、歴史的にIBVを診断する最も一般的な方法であった … 続きを読む カロリックテストとローテーションテストの両方の異常を両側性前庭機能障害とする研究もあれば、カロリックテストとローテーションテストのどちらか一方の異常を両側性前庭機能障害とする研究もある。 また、カロリーテストのみを実施し、カロリーテストの異常を両側性前庭機能障害とみなした研究や、回転テストを実施しない研究もある。 このような背景から、前庭機能障害の評価は、歴史的にLSCC面における前庭動眼反射（VOR）を評価するカロリックテストやローテーションテストによって行われてきた経緯がある
VEMP検査の開発により、耳石器の機能測定が可能になった。 頸部VEMP（cVEMP）検査は仙骨と下前庭神経（IVN）系の機能を、眼部VEMP（oVEMP）検査は眼輪筋とSVN系の機能を測定するもので、それぞれ、頸部、眼部、前庭神経系、眼輪筋の機能を測定する。 IBV 患者の VEMP 検査による前庭機能の調査では、一部の IBV 患者に VEMP の異常が認められ た。 また、LSCCやSVN系に両側性機能障害を認めない新しいIBVのサブタイプが報告された。 まず、カロリー反応は正常であるがcVEMPsが両側とも欠如しているIBVサブタイプが報告された。 また，片側でカロリー反応異常，対側でcVEMPs異常を示すBVP患者は，新しいIBVサブタイプに分類されることが報告された． また，IBVの病巣はSVN系だけでなくIVN系にも存在することが示唆された．
BVPの診断基準にはLSCC面におけるvHITや強膜コイルHITによるVOR gainの低下が含まれているため，vHIT異常によるBVPの診断の一部はIBVであると考えられる． IBV のみの報告に限定すれば、IBV 患者に対して HIT を実施した既報もあり、ある報告では、IBV 患者が HIT において両側性のカロリー反応低下と両側性の VOR 利得低下を示すことが確認された。 近年、vHIT が普及し、LSCC 面だけでなく VSCC 面の VOR も容易に測定できるようになった。 原因不明の BVP 症例では、前部 SCC 機能が他の SCC 機能より低下しにくいことが報告されている . これらの報告では，原因不明の BVP 症例において，両側 SNHL の症例は除外されているが，片側 SNHL の症例は記載されていない． これらの報告における特発性症例から得られた結果は、IBVの結果とは異なる可能性がある。 IBVを含むBVPの病変部位の多様性は，カロリーテストやvHIT，cVEMPs，oVEMPsを併用することで明らかになる． 片側の耳石器機能低下の評価は極めて容易であるが，両側の耳石器機能低下の判断は容易でない。 これまでのIBVの報告では、両側のcVEMP反応がない場合、両側のcVEMPが異常であるとみなされていた。
末梢前庭機能検査以外の検査所見
姿勢制御
以前の研究では、IBV患者の姿勢安定性を、前庭神経系がSVN系、IVN系、両方に影響があるかどうかで、泡状姿勢計を用いて評価していた。 SVN系はカロリーテストにより、IVN系はcVEMPテストにより、その機能を検討した。 IBVは静的な姿勢安定性に大きく影響し、その不安定性は、SVN系またはIVN系のいずれかに単独の損傷を受けた場合と比較して、両方の前庭神経系に損傷を受けた患者でより深刻であった。 IBV患者の姿勢安定性には、温存された前庭神経系の残存機能が重要な役割を担っている可能性がある。
輻輳眼球運動
以前の研究では、発光ダイオードディスプレイを用いて、正中面に沿ってターゲットを設定し、IBV患者の輻輳眼球運動を調べた。 IBV患者の輻輳眼球運動は、対照群に比べ、有意に乱れた軌道、低い平均速度、高い振幅のサッカード突入を示した。
運動知覚
以前の研究で、IBV患者の前庭知覚閾値の異常が報告された。 被験者は運動台に座り、ヨー回転（LSCCsのテスト）、耳介間移動（耳介のテスト）、上下移動（仙骨のテスト）、ロールチルト（VSCCsと耳石器のテスト）の4つの運動パラダイムで知覚閾値を測定された。
動的視力検査
BVP患者では、視線安定化がうまくいかず、頭部運動中の視力低下を招くことがある。 BVP患者の動的視力を評価するための様々な検査パラダイムがあり、視標を読む、速い頭部運動時、受動的頭部揺動時、トレッドミル上での歩行時などである。 これらの検査は、BVP患者の動体視力の低下を示すのに有用である。
その他
BVPにより、灰白質中海馬体積および後海馬傍体積が有意に減少することが報告された。 また、BVPは自己報告式のアンケートで明らかにされた高い空間不安と、仮想モリス水迷路課題で明らかにされた空間学習成績の遅れをもたらした. しかし、この報告では、IBV患者は研究対象となったBVP患者のごく一部であり、結果の解釈には注意が必要である。
最近、BVPが空間および非空間認知に与える影響に関する系統的レビューが実施された。 このレビューでは，BVP患者が空間的および非空間的認知の障害に苦しんでいることを示す強い証拠が存在した。 しかし、認知能力と前庭機能障害との関連については、認知障害の原因として考えられる難聴を考慮することなく結論が導き出されています。 IBV患者はARHL以外のSNHLを示さないため、IBV患者の認知機能を評価することは、認知機能に対する前庭系の影響をより正確に評価することにつながると考えられる。
治療
IBVの治療は、これまで通常のBVPと区別されていない。 ここでは、BVPの治療について述べる。
BVPに対する前庭リハビリテーションの効果については、過去の報告で矛盾する結果があり、まだ議論の余地がある。 成人のBVP患者に対する前庭リハビリの効果に関する1つの系統的レビューでは、運動ベースの前庭リハビリを行うと視線と姿勢の安定性が改善するという中程度のエビデンスが示された。 前庭インプラントは、電気パルスによって末梢前庭神経を刺激し、BVPの治療法の候補として提案されている。 VORの回復がヒトでの予備的研究で明らかにされている。 この治療法は手術が必要であり、難聴を含む潜在的なリスクがあるため、特に SNHL を伴わない IBV 患者の治療においては、慎重に検討する必要がある。 感覚代行装置は、触覚または聴覚刺激を同時に与えることによって、前庭フィードバックの喪失を代替するために開発されている。 以前の研究では、BVP患者のバランス制御に対する電気触覚または聴覚前庭代用の改善効果が報告されている 。 ノイジー・ガルバニック前庭刺激（nGVS）は、乳様突起上に両側から配置した電極を介して、前庭末端器官とその求心性神経にゼロ平均電流ノイズを印加する方法です。 nGVSの知覚できないレベルでは、BVP患者の刺激中の姿勢と歩行の安定性が改善される。 これらの効果の基礎となるメカニズムは、最適な量のノイズの存在が非線形システムにおける閾値以下の信号の検出を強化する確率共鳴であると示唆されている。 最近、nGVS は BVP 患者の姿勢安定性を持続的に改善し、その効果は刺激停止後も数時間持続することが報告された 。 これらの技術的アプローチについては、治療効果のエビデンスレベルを上げるために、さらなる研究が必要である
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