Discussion
Zespół platypnea-ortodeoxia jest rzadką jednostką chorobową, która najwyraźniej jest wywoływana przez którykolwiek z 4 procesów patologicznych: przesunięcie wewnątrzsercowe, przesunięcie wewnątrzpłucne, niedopasowanie wentylacja-perfuzja lub ich połączenie.4,5 Zespół ten może wystąpić, gdy dochodzi do odwrócenia przecieku z lewej na prawą stronę w odpowiedzi na zwiększone ciśnienie w prawym przedsionku lub zmniejszoną podatność prawej komory6,7 – jak w przypadku kifoskoliozy,8 krętego korzenia aorty i aorty wstępującej,9 wydłużenia aorty,10 lub porażenia połowiczego.9. Objawy nasilają się w pozycji stojącej, ponieważ zwiększone rozciągnięcie przegrody powoduje preferencyjny przepływ z żyły głównej dolnej przez shunt i wtórne zmniejszenie płucnego przepływu krwi.3,11
Powszechność PFO lub ASD jako przyczyny fizjologicznie istotnych POS jest nieznana. Sam ubytek PFO występuje być może u 20% do 34%12 osób, a ASD występują rzadziej. Zespół Platypnea-orthodeoxia pozostaje trudny do rozpoznania i często jest brany pod uwagę dopiero po wykluczeniu niemal wszystkich innych możliwych rozpoznań.5 Kluczowe znaczenie ma zebranie dokładnego wywiadu, który pozwoli uzyskać informacje na temat poprawy objawów w pozycji leżącej. Zespół platyny i ortodoksji należy podejrzewać, gdy osoba ma prawidłową saturację tlenem na powietrzu w pozycji leżącej, ale odczuwa duszność i desaturację w pozycji stojącej. Z pewnością pomocna jest korelacja z analizą gazometryczną krwi, która dokumentuje zmianę napięcia tlenowego (Pao2) w zależności od pozycji. Niemniej jednak złotym standardem jest cewnikowanie serca, które pokazuje niedopasowanie nasycenia tlenem między żyłą płucną a aortą (lub, jako surogat, niedopasowanie nasycenia tlenem między płucnym klinem kapilarnym a aortą). Równoczesny pomiar ciśnienia płucnego jest ważny dla wykluczenia nadciśnienia płucnego, które może się pogorszyć po zamknięciu PFO.5 Innym czynnikiem mylącym jest fakt, że badania diagnostyczne są zwykle wykonywane w pozycji leżącej i w sedacji, czyli w czasie, gdy shunt jest zwykle nieaktywny. Gdy podejrzenie POS jest duże, warto powtórzyć badanie z pacjentem stojącym, aby lepiej obejrzeć przetokę i uzyskać dokładne pomiary.
Ważne jest obliczenie charakterystyki hemodynamicznej przetoki w celu określenia całkowitego przepływu krwi. Dokonuje się tego poprzez obliczenie Qp i Qs. U osób zdrowych, Qp/Qs będzie bliskie 1; u osób z shuntem lewo-prawym, Qp/Qs >1; a u osób z shuntem prawo-lewo, Qp/Qs <1. Obliczanie Qp/Qs ma swoją podstawę w zasadzie Ficka:
Qp = zużycie O2 / (PV – PA) × 10,
w której PA to saturacja tętnicy płucnej, a PV to saturacja żyły płucnej.
i
Qs = zużycie O2 / (Ao – MV ) × 10,
gdzie Ao jest saturacją aorty, a MV jest saturacją żył mieszanych.
Gdzie równanie Phlama pozwala na mieszanie komór:
MV = (3 × SVC + IVC ) / 4,
w którym IVC jest nasyceniem żyły głównej dolnej, a SVC jest nasyceniem żyły głównej górnej.
Stosunek Qp/Qs można następnie uprościć do następującego wzoru:
Qp/Qs = Ao – MV / PV – PA.
Na podstawie liczb przedstawionych w tabeli II stosunek ten u naszego pacjenta można obliczyć następująco:
MV = (3 × 62 + 71) / 4 = 64.3,
oraz
Qp/Qs = (91 – 64,3) / (100 – 61) = 0,68.
Stosunek 0,68 sugeruje całkowity przeciek z prawej do lewej strony.
Z powodu rzadkości POS opublikowano tylko kilka serii przypadków, w których opisano wyniki leczenia. W jednej z pierwszych opisano przypadki 7 pacjentów z Mayo Clinic, z których 6 miało rozpoznawalną chorobę płuc; u wszystkich wykonano chirurgiczne zamknięcie shuntu wewnątrzsercowego, uzyskując ustąpienie objawów po zabiegu.13 W najnowszej serii Takaya i współpracownicy10 opisali przypadki 3 pacjentów, u wszystkich z POS spowodowanym uciskiem prawego przedsionka przez aortę wstępującą; przezcewnikowe zamknięcie komunikacji międzyprzedsionkowej było w 100% skuteczne w uzyskaniu ustąpienia objawów. W największej serii przypadków z Francji14 76 z 78 pacjentów z POS poddano skutecznemu zamknięciu PFO. U 5 pacjentów stwierdzono obecność niewielkiego, rezydualnego shuntu, który u 1 z nich wymagał wszczepienia drugiego urządzenia zamykającego. W serii o najdłuższym okresie obserwacji (średnia 2,3 ± 2,2 roku) opisano przypadki 18 pacjentów, u których wykonano przezskórne zamknięcie PFO; sukces w zakresie ustąpienia objawów przy wypisie ze szpitala wynosił 100%, a tylko u jednego z tych pacjentów (5,6%) doszło do nawrotu POS.15 W innej serii przypadków 17 pacjentów z POS, u których wykonano zamknięcie PFO, odnotowano, że u około jednej trzeciej pacjentów doszło do całkowitego ustąpienia objawów, u jednej trzeciej nastąpiło złagodzenie objawów, ale nadal wymagali oni podawania tlenu, a u jednej trzeciej nie nastąpiła poprawa objawów. Warto zauważyć, że u osób bez poprawy objawowej średnie ciśnienie w tętnicy płucnej było podwyższone i wynosiło 51,4 ± 16,8 mmHg, co wskazuje na przyczynę płucną jako główny składnik patofizjologiczny ich objawów.16 Zavalloni i współpracownicy17 zauważyli, że duża częstość występowania resztkowych shuntów po pierwotnym zamknięciu PFO wymagała wszczepienia drugiego urządzenia, najprawdopodobniej dlatego, że ograniczenia związane z obrazowaniem dwuwymiarowym podczas pierwszych zabiegów doprowadziły do wyboru protez o zbyt małych rozmiarach. Ostatnie postępy w obrazowaniu trójwymiarowym poprawiły nasze rozumienie anatomii i późniejsze sukcesy proceduralne.18 Jeśli dokładne obrazowanie echokardiograficzne nie jest dostępne, innym podejściem jest analiza z doborem rozmiaru balonu.19
Nasza pacjentka miała POS z ostium secundum ASD. Jej przemieszczenie prawo-lewostronne było wieloczynnikowe – spowodowane wydłużeniem i poszerzeniem aorty (co, jak wykazano, znacznie zwiększa się z wiekiem),20 uciskiem otworu trójdzielnego i znaczną kifozą. To połączenie spowodowało efekt netto w postaci zwiększonego przepływu z żyły głównej dolnej do lewego przedsionka przez ASD. Po zamknięciu nie stwierdzono u niej resztkowego shuntu, a objawy POS uległy znacznej poprawie. Chociaż Pao2 w pozycji stojącej poprawił się po zamknięciu (Tabela I), gradient pęcherzykowo-tętniczy nie uległ pełnej normalizacji (oczekiwany gradient, 25 mmHg), najprawdopodobniej z powodu alkalozy oddechowej w połączeniu z chronicznie niskimi wartościami dwutlenku węgla (Tabela I).
Jesteśmy optymistami, że u naszej pacjentki wynik leczenia będzie trwałą korzyścią, biorąc pod uwagę jej patofizjologię i naszą zdolność do zaoferowania ostatecznego leczenia za pomocą cewnikowego zamknięcia urządzenia.
.