Diskuse
Syndrom platypnoe-orthodeoxie je vzácná jednotka, která je zřejmě vyvolána některým ze 4 patologických procesů: intrakardiálním zkratem, intrapulmonálním zkratem, ventilačně-perfuzním nesouladem nebo jejich kombinací.4,5 K syndromu může dojít při reverzi levopravého zkratu v reakci na zvýšený tlak v pravé síni nebo sníženou poddajnost pravé komory6,7 – jako v případě kyfoskoliózy,8 tortuózního kořene aorty a vzestupné aorty,9 prodloužení aorty10 nebo hemidiafragmatické paralýzy.9 Příznaky se zhoršují při vzpřímené poloze, protože zvýšené roztažení septa způsobuje přednostní průtok z dolní duté žíly přes zkrat a sekundární snížení průtoku plicní krve.3,11
Výskyt PFO nebo ASD jako příčiny fyziologicky významného POS není znám. Samotný defekt PFO se vyskytuje snad u 20-34 %12 osob a ASD je méně častý. Syndrom platypnoe-ortodeoxie je stále obtížné diagnostikovat a často se o něm uvažuje až poté, co jsou vyloučeny téměř všechny ostatní možné diagnózy.5 Zásadní význam má odebrání důkladné anamnézy, která zjišťuje informace o zlepšení příznaků, když je pacient v poloze vleže. Podezření na syndrom platypnoe-ortodeoxie by mělo být vysloveno, pokud má jedinec normální saturaci kyslíkem na vzduchu v místnosti, když leží na zádech, ale při vzpřímení pociťuje dušnost a desaturaci. Určitě je užitečná korelace s analýzou krevních plynů, která dokumentuje polohovou změnu tenze kyslíku (Pao2). Nicméně zlatým standardem je srdeční katetrizace, která prokazuje nesoulad v saturaci kyslíkem mezi plicní žílou a aortou (nebo jako náhražku nesoulad v saturaci kyslíkem mezi plicním kapilárním klínem a aortou). Současné měření tlaku v plicnici je důležité pro vyloučení plicní hypertenze, která se může při uzávěru PFO zhoršit.5 Dalším matoucím faktorem je, že diagnostické studie se obvykle provádějí s pacientem v poloze vleže a pod sedativy, tedy v době, kdy je zkrat obvykle neaktivní. Při vysokém podezření na POS se může vyplatit zopakovat studii se stojícím pacientem, aby byl zkrat lépe vidět a bylo možné získat přesná měření.
K určení celkového průtoku krve je důležité vypočítat hemodynamické charakteristiky zkratu. To se provádí výpočtem Qp a Qs. U normálních jedinců se bude Qp/Qs blížit hodnotě 1, u jedinců s levopravým zkratem bude Qp/Qs >1 a u jedinců s pravolevým zkratem bude Qp/Qs <1. Výpočet Qp/Qs má základ ve Fickově principu:
Qp = spotřeba O2 / (PV – PA) × 10,
v němž PA je saturace plicní tepny a PV je saturace plicní žíly.
a
Qs = spotřeba O2 / (Ao – MV ) × 10,
kde Ao je aortální saturace a MV je smíšená žilní saturace.
Proti tomu Phlammova rovnice umožňuje míchání komor:
MV = (3 × SVC + IVC ) / 4,
v níž IVC je saturace dolní duté žíly a SVC je saturace horní duté žíly.
Poměr Qp/Qs lze pak zjednodušit na následující:
Qp/Qs = Ao – MV / PV – PA.
Na základě čísel uvedených v tabulce II lze poměr u našeho pacienta vypočítat následovně:
MV = (3 × 62 + 71) / 4 = 64.3,
a
Qp/Qs = (91 – 64,3) / (100 – 61) = 0,68.
Poměr 0,68 naznačuje celkový pravolevý zkrat.
Vzhledem k vzácnosti POS bylo publikováno pouze několik sérií případů, které uvádějí výsledky pacientů. Jedna z prvních z nich popisuje případy 7 pacientů z Mayo Clinic, z nichž 6 mělo identifikovatelné plicní onemocnění; všichni podstoupili chirurgický uzávěr intrakardiálního zkratu s pooperačním vymizením symptomů.13 Nedávná série Takayi a kolegů10 popisuje případy 3 pacientů, všichni s POS způsobeným kompresí pravé síně vzestupnou aortou; transkatetrový uzávěr interatriální komunikace byl 100% úspěšný v dosažení symptomatické úlevy. V největší sérii případů z Francie14 bylo 76 ze 78 pacientů s POS úspěšně uzavřeno PFO. U 5 pacientů byl přítomen malý reziduální zkrat, což si u 1 z 5 pacientů vyžádalo implantaci 2. uzavíracího zařízení. Série s nejdelší dobou sledování (průměr 2,3 ± 2,2 roku) popisuje případy 18 pacientů, kteří podstoupili perkutánní uzávěr; úspěšnost v řešení symptomů při propuštění z nemocnice byla 100% a pouze u jednoho z těchto pacientů (5,6 %) došlo k recidivě POS.15 Další série případů 17 pacientů s POS, kteří podstoupili uzávěr PFO, uvádí, že přibližně u jedné třetiny pacientů došlo k úplnému vymizení symptomů, jedna třetina hlásila úlevu od symptomů, ale stále vyžadovala kyslík, a u jedné třetiny nedošlo ke zlepšení symptomů. Za zmínku stojí, že ti, u nichž nedošlo ke zlepšení symptomů, měli zvýšený průměrný tlak v plicnici 51,4 ± 16,8 mmHg, přičemž primární patofyziologickou složkou jejich symptomů byla plicní příčina.16 Zavalloni a kolegové17 uvedli, že vysoká míra reziduálních zkratů po primárním uzávěru PFO si vyžádala implantaci 2. zařízení, a to nejspíše proto, že omezení dvourozměrného zobrazování při prvních zákrocích vedla k volbě nedostatečně velkých protéz. Nedávný pokrok v oblasti trojrozměrného zobrazování zlepšil naše chápání anatomie a následnou úspěšnost procedur.18 Pokud není k dispozici přesné echokardiografické zobrazení, je dalším přístupem analýza s určením velikosti balónku.19
Náš pacient měl POS z ostium secundum ASD. Její pravolevý zkrat byl multifaktoriální – způsobený prodloužením a dilatací aorty (která se prokazatelně významně zvyšuje s věkem),20 kompresí trikuspidálního ústí a výraznou kyfózou. Tato kombinace způsobila čistý efekt zvýšeného průtoku z dolní duté žíly do levé síně přes ASD. Po uzávěru neměla reziduální zkrat a její příznaky POS se podstatně zlepšily. Ačkoli se Pao2 ve stoje po uzávěru zlepšil (tabulka I), alveolárně-arteriální gradient se zcela nenormalizoval (očekávaný gradient, 25 mmHg), nejspíše kvůli respirační alkalóze v kombinaci s chronicky nízkými hodnotami oxidu uhličitého (tabulka I).
Jsme optimističtí, že naše pacientka bude mít vzhledem k její patofyziologii a naší schopnosti nabídnout definitivní léčbu pomocí katetrového uzávěru zařízení trvalý prospěch.