Diskussion
Das Platypnoe-Orthodeoxie-Syndrom ist eine seltene Entität, die offenbar durch einen von 4 pathologischen Prozessen ausgelöst wird: intrakardialer Shunt, intrapulmonaler Shunt, Ventilations-Perfusions-Fehlanpassung oder eine Kombination davon.4,5 Das Syndrom kann auftreten, wenn sich ein Links-Rechts-Shunt als Reaktion auf einen erhöhten Druck im rechten Vorhof oder eine verringerte rechtsventrikuläre Compliance umkehrt6,7 – wie bei Vorliegen einer Kyphoskoliose,8 einer gewundenen Aortenwurzel und aufsteigenden Aorta,9 einer Aortenverlängerung10 oder einer hemidiaphragmatischen Lähmung.9 Die Symptome werden durch eine aufrechte Position verschlimmert, da eine verstärkte Dehnung des Septums einen bevorzugten Fluss aus der inferioren Vena cava durch den Shunt und eine sekundäre Verringerung des pulmonalen Blutflusses verursacht.3,11
Die Prävalenz von PFO oder ASD als Ursache einer physiologisch signifikanten POS ist unbekannt. Der PFO-Defekt selbst tritt bei vielleicht 20 % bis 34 %12 der Menschen auf, und ASDs sind seltener als das. Das Platypnoe-Orthodeoxie-Syndrom ist nach wie vor schwer zu diagnostizieren und wird häufig erst dann in Betracht gezogen, wenn fast alle anderen möglichen Diagnosen ausgeschlossen wurden.5 Entscheidend ist eine gründliche Anamnese, die Aufschluss über die Verbesserung der Symptome in Rückenlage des Patienten gibt. Der Verdacht auf ein Platypnoe-Orthodeoxie-Syndrom sollte geäußert werden, wenn eine Person in Rückenlage eine normale Sauerstoffsättigung bei Raumluft aufweist, in aufrechter Position jedoch Dyspnoe und Entsättigung verspürt. Die Korrelation mit einer Blutgasanalyse, die die Lageveränderung der Sauerstoffspannung (Pao2) dokumentiert, ist sicherlich hilfreich. Der Goldstandard ist jedoch die Herzkatheteruntersuchung, die ein Missverhältnis der Sauerstoffsättigung zwischen der Lungenvene und der Aorta (oder, als Surrogat, ein Missverhältnis der Sauerstoffsättigung zwischen dem pulmonalen Kapillarkeil und der Aorta) zeigt. Die gleichzeitige Messung des Lungendrucks ist wichtig, um eine pulmonale Hypertonie auszuschließen, die sich bei einem PFO-Verschluss verschlimmern kann.5 Ein weiterer Störfaktor ist, dass diagnostische Untersuchungen in der Regel in Rückenlage und unter Sedierung des Patienten durchgeführt werden, also zu einem Zeitpunkt, zu dem der Shunt im Allgemeinen inaktiv ist. Wenn der Verdacht auf POS besteht, kann es sinnvoll sein, die Untersuchung im Stehen zu wiederholen, um den Shunt besser zu sehen und genaue Messungen zu erhalten.
Es ist wichtig, die hämodynamischen Eigenschaften des Shunts zu berechnen, um den Gesamtblutfluss zu bestimmen. Dies geschieht durch die Berechnung von Qp und Qs. Bei normalen Personen liegt Qp/Qs nahe bei 1; bei Personen mit einem Links-Rechts-Shunt ist Qp/Qs >1; und bei Personen mit einem Rechts-Links-Shunt ist Qp/Qs <1. Die Berechnung von Qp/Qs basiert auf dem Fick-Prinzip:
Qp = O2-Verbrauch / (PV – PA) × 10,
wobei PA die Sättigung der Pulmonalarterie und PV die Sättigung der Pulmonalvene ist.
und
Qs = O2-Verbrauch / (Ao – MV ) × 10,
wobei Ao die Aortensättigung und MV die gemischtvenöse Sättigung ist.
Während die Phlamm-Gleichung die Kammermischung berücksichtigt:
MV = (3 × SVC + IVC ) / 4,
wobei IVC die Sättigung der unteren Hohlvene und SVC die Sättigung der oberen Hohlvene ist.
Das Verhältnis Qp/Qs kann dann wie folgt vereinfacht werden:
Qp/Qs = Ao – MV / PV – PA.
Auf der Grundlage der in Tabelle II aufgeführten Zahlen kann das Verhältnis bei unserem Patienten wie folgt berechnet werden:
MV = (3 × 62 + 71) / 4 = 64.3,
und
Qp/Qs = (91 – 64,3) / (100 – 61) = 0,68.
Das Verhältnis von 0,68 deutet auf einen Rechts-Links-Shunt hin.
Aufgrund der Seltenheit der POS sind nur wenige Fallserien veröffentlicht worden, die über die Ergebnisse der Patienten berichten. In einer der ersten wurden die Fälle von 7 Patienten aus der Mayo Clinic beschrieben, von denen 6 eine erkennbare Lungenerkrankung hatten; bei allen wurde ein intrakardialer Shunt chirurgisch verschlossen, und die Symptome waren postoperativ verschwunden.13 In einer neueren Serie von Takaya und Kollegen10 wurden die Fälle von 3 Patienten beschrieben, die alle eine POS hatten, die durch eine Kompression des rechten Vorhofs durch die aufsteigende Aorta verursacht wurde; der Transkatheterverschluss der interatrialen Kommunikation war zu 100 % erfolgreich, um eine Linderung der Symptome zu erreichen. In der größten Fallserie aus Frankreich14 wurde bei 76 von 78 Patienten mit POS ein erfolgreicher PFO-Verschluss durchgeführt. Bei 5 Patienten war ein kleiner Restshunt vorhanden, der bei einem der 5 Patienten die Implantation eines zweiten Verschlusses erforderlich machte. Die Serie mit der längsten Nachbeobachtungszeit (Mittelwert, 2,3 ± 2,2 Jahre) beschrieb die Fälle von 18 Patienten, die sich einem perkutanen Verschluss unterzogen; der Erfolg bei der Auflösung der Symptome bei der Entlassung aus dem Krankenhaus lag bei 100 %, und nur bei einem dieser Patienten (5,6 %) kam es zu einem POS-Rezidiv.15 In einer anderen Fallserie von 17 Patienten mit POS, die sich einem PFO-Verschluss unterzogen, wurde berichtet, dass bei etwa einem Drittel der Patienten eine vollständige Auflösung der Symptome eintrat, bei einem Drittel eine Linderung der Symptome eintrat, aber immer noch Sauerstoff benötigt wurde, und bei einem Drittel keine Verbesserung der Symptome eintrat. Bemerkenswert ist, dass die Patienten, bei denen sich die Symptome nicht verbesserten, einen erhöhten mittleren Pulmonalarteriendruck von 51,4 ± 16,8 mmHg aufwiesen, wobei die pulmonale Ursache eine primäre pathophysiologische Komponente ihrer Symptome darstellte.16 Zavalloni und Kollegen17 stellten fest, dass hohe Raten von Residualshunts nach primärem PFO-Verschluss die Implantation von zweiten Vorrichtungen erforderlich machten, was höchstwahrscheinlich darauf zurückzuführen war, dass die Beschränkungen der zweidimensionalen Bildgebung bei den ersten Eingriffen zur Wahl von unterdimensionierten Prothesen geführt hatten. Jüngste Fortschritte in der dreidimensionalen Bildgebung haben unser Verständnis der Anatomie und unseren anschließenden Behandlungserfolg verbessert.18 Wenn keine genaue echokardiographische Bildgebung zur Verfügung steht, ist die Analyse mit Ballondimensionierung ein weiterer Ansatz.19
Unsere Patientin hatte eine POS mit einem Ostium secundum ASD. Ihr Rechts-Links-Shunt war multifaktoriell bedingt – durch die Dehnung und Erweiterung der Aorta (die nachweislich mit dem Alter deutlich zunimmt),20 durch die Kompression der Trikuspidalöffnung und durch eine ausgeprägte Kyphose. Diese Kombination verursachte den Nettoeffekt eines verstärkten Flusses von der unteren Hohlvene zum linken Vorhof durch den ASD. Nach dem Verschluss hatte sie keinen Restshunt mehr, und ihre POS-Symptome verbesserten sich erheblich. Obwohl sich der Pao2-Wert im Stehen nach dem Verschluss verbesserte (Tabelle I), normalisierte sich der alveolär-arterielle Gradient nicht vollständig (erwarteter Gradient, 25 mmHg), höchstwahrscheinlich aufgrund der respiratorischen Alkalose in Kombination mit chronisch niedrigen Kohlendioxidwerten (Tabelle I).
Wir sind optimistisch, dass unsere Patientin angesichts ihrer Pathophysiologie und unserer Fähigkeit, eine definitive Behandlung mittels kathetergestütztem Verschluss anzubieten, ein Ergebnis von dauerhaftem Nutzen haben wird.