Discussion
Platypnea-orthodeoxia-oireyhtymä on harvinainen kokonaisuus, joka ilmeisesti johtuu jostain neljästä patologisesta prosessista: sydänsisäisestä shunttauksesta, keuhkoinsisäisestä shunttauksesta, ventilaatio-perfuusio-epätasapainosta tai näiden yhdistelmästä4,5. Oireyhtymä voi ilmetä, kun vasemmalta oikealle suuntautuva shuntti kääntyy vasteena oikean eteisen kohonneeseen paineeseen tai oikean kammion pienentyneeseen komplianssiin6,7 – kuten kyfoskolioosin8 , mutkittelevan aortan juuren ja nousevan aortan9 , aortan pidentymisen10 tai hemidiafragmaattisen halvauksen yhteydessä.9 Oireet pahenevat pystyasennossa, koska lisääntynyt väliseinän venytys aiheuttaa etuoikeutetun virtauksen sisemmästä laskimokammiosta shuntin kautta ja sekundaarisesti keuhkoverenkierron vähenemisen.3,11
PFO:n tai ASD:n esiintyvyyttä fysiologisesti merkittävän POS:n syynä ei tunneta. Itse PFO-virhe esiintyy ehkä 20-34 %:lla12 ihmisistä, ja ASD:t ovat tätä harvinaisempia. Platypnea-ortodeoksiaoireyhtymää on edelleen vaikea diagnosoida, ja sitä harkitaan usein vasta sen jälkeen, kun lähes kaikki muut mahdolliset diagnoosit on suljettu pois.5 Perusteellisen anamneesin ottaminen, jossa saadaan tietoa oireiden paranemisesta potilaan ollessa selinmakuulla, on ratkaisevan tärkeää. Platypnea-ortodeoksiaoireyhtymää on syytä epäillä, kun henkilön happisaturaatio on normaali huoneilman happisaturaatio selinmakuulla, mutta hänellä esiintyy hengenahdistusta ja desaturaatioita pystyasennossa. Korrelaatio verikaasuanalyysin kanssa, joka dokumentoi happijännityksen (Pao2) asentomuutoksen, on varmasti hyödyllinen. Kultainen standardi on kuitenkin sydämen katetrointi, joka osoittaa keuhkovaltimon ja aortan välisen happikyllästeisyyden epäsuhdan (tai korvikkeena keuhkokapillaarikiilan ja aortan välisen happikyllästeisyyden epäsuhdan). Keuhkovaltimopaineiden samanaikainen mittaus on tärkeää, jotta voidaan sulkea pois keuhkoverenpainetauti, joka voi pahentua PFO:n sulkemisen yhteydessä.5 Toinen häiriötekijä on se, että diagnostiset tutkimukset tehdään yleensä potilaan ollessa makuuasennossa ja rauhoitettuna, jolloin shuntti on yleensä inaktiivinen. Kun POS-epäily on suuri, voi olla kannattavaa toistaa tutkimus potilaan seistessä, jotta shuntti voidaan nähdä paremmin ja saada tarkat mittaukset.
Suntin hemodynaamisten ominaisuuksien laskeminen on tärkeää kokonaisverenkierron määrittämiseksi. Tämä tehdään laskemalla Qp ja Qs. Normaaleilla henkilöillä Qp/Qs on lähellä 1; henkilöillä, joilla on vasemmalta oikealle suuntautuva shuntti, Qp/Qs >1; ja henkilöillä, joilla on oikealta vasemmalle suuntautuva shuntti, Qp/Qs <1. Qp/Qs:n laskenta perustuu Fickin periaatteeseen:
Qp = O2-kulutus / (PV – PA) × 10,
jossa PA on keuhkovaltimon saturaatio ja PV on keuhkovaltimon saturaatio.
ja
Qs = O2-kulutus / (Ao – MV ) × 10,
joissa Ao on aortan saturaatio ja MV on sekalaskimon saturaatio.
Kun taas Phlammin yhtälö sallii kammioiden sekoittumisen:
MV = (3 × SVC + IVC ) / 4,
jossa IVC on alemman laskimokammion saturaatio ja SVC on ylemmän laskimokammion saturaatio.
Suhde Qp/Qs voidaan tällöin yksinkertaistaa seuraavasti:
Qp/Qs = Ao – MV / PV – PA.
Taulukossa II esitettyjen lukujen perusteella suhdeluku voidaan potilaallamme laskea seuraavasti:
MV = (3 × 62 + 71) / 4 = 64.3,
ja
Qp/Qs = (91 – 64,3) / (100 – 61) = 0,68.
Suhde 0,68 viittaa yleiseen oikealta vasemmalle suuntautuvaan shunttitilanteeseen.
POS:n harvinaisuuden vuoksi on julkaistu vain muutama potilastuloksia raportoiva tapaussarja. Yksi ensimmäisistä kuvasi Mayo-klinikan 7 potilaan tapauksia, joista 6:lla oli tunnistettavissa oleva keuhkosairaus; kaikille tehtiin sydänsisäisen suntin kirurginen sulkeminen, ja oireet lievittyivät leikkauksen jälkeen.13 Takayan ja kollegoiden10 tuoreessa sarjassa kuvattiin 3 potilaan tapauksia, joilla kaikilla oli POS, joka johtui oikean eteisen kompressiosta nousevan aortan toimesta; eteisten välisen kommunikaation transkatetrinen sulkeminen onnistui 100-prosenttisella menestyksellä oireiden lievittämisessä. Suurimmassa Ranskasta peräisin olevassa tutkimussarjassa14 76 potilaalle 78:sta POS-potilaasta tehtiin onnistunut PFO:n sulkeminen. Viidellä potilaalla oli pieni jäännössuntti, ja yhdellä näistä viidestä potilaasta jouduttiin istuttamaan toinen sulkulaite. Pisimpään seurannassa (keskimäärin 2,3 ± 2,2 vuotta) kuvattiin 18 potilaan tapaukset, joille tehtiin perkutaaninen sulkeminen; oireiden korjaantuminen onnistui 100-prosenttisesti sairaalasta kotiuduttaessa, ja vain yhdellä näistä potilaista (5,6 %) esiintyi POS:n uusiutumista.15 Eräässä muussa 17:stä POS-potilaasta koostuvassa tutkimussarjassa, jolle tehtiin PFO:n sulkeminen, raportoitiin, että noin kolmanneksella oireet korjaantuivat täydellisesti, kolmanneksella oireet helpottuivat, mutta he tarvitsivat edelleen happea, ja kolmanneksella oireet eivät olleet parantuneet. Huomionarvoista on, että niillä, joiden oireet eivät parantuneet, keskimääräinen keuhkovaltimopaine oli kohonnut 51,4 ± 16,8 mmHg, ja keuhkoahtaumatauti oli heidän oireidensa ensisijainen patofysiologinen syy.16 Zavalloni ja kollegat17 totesivat, että primaarisen PFO:n sulkemisen jälkeen jäännössunttien suuri määrä oli edellyttänyt 2. laitteen istuttamista, mikä johtui todennäköisesti siitä, että 2-ulotteisen kuvantamisen rajoitteet johtivat ensimmäisten toimenpiteiden aikana siihen, että valittiin alimittaisia proteeseja. Viimeaikaiset edistysaskeleet kolmiulotteisessa kuvantamisessa ovat parantaneet ymmärrystämme anatomiasta ja myöhempää toimenpidemenestystä.18 Jos tarkkaa kaikukardiografista kuvantamista ei ole saatavilla, analyysi ilmapallon mitoituksen avulla on toinen lähestymistapa.19
Potilaallamme oli POS ostium secundum ASD:stä. Hänen oikealta vasemmalle suuntautuva shunttauksensa oli monitekijäinen – se johtui aortan venymisestä ja laajentumisesta (jonka on osoitettu lisääntyvän merkittävästi iän myötä),20 trikuspidaalisaukon puristumisesta ja huomattavasta kyfoosista. Tämä yhdistelmä aiheutti nettovaikutuksena lisääntyneen virtauksen inferior vena cavasta vasempaan eteiseen ASD:n kautta. Sulkemisen jälkeen hänellä ei ollut jäljellä olevaa shunttia, ja hänen POS-oireensa paranivat huomattavasti. Vaikka Pao2 seistessä parani sulkemisen jälkeen (taulukko I), alveolaarinen-arteriaalinen gradientti ei täysin normalisoitunut (odotettu gradientti 25 mmHg), mikä johtui todennäköisesti hengitysalkaloosista yhdessä kroonisesti matalien hiilidioksidiarvojen kanssa (taulukko I).
Olemme toiveikkaita sen suhteen, että potilaamme lopputulos on pysyvästi hyödyllinen, kun otetaan huomioon hänen patofysiologinen tilanteensa ja kyvykkyytemme tarjota definitiivistä hoitoa katetriin pohjautuvalla laitesulkemisella.