Beeta-2 glykoproteiini 1 (beeta-2 GP1, jota kutsutaan myös apolipoproteiini H:ksi) on 326 aminohappoa sisältävä polypeptidi, jota syntetisoivat hepatosyytit, endoteelisolut ja trofoblastisolut. Se sisältää 5 homologista domeenia, joissa kussakin on noin 60 aminohappoa.(1,2) C-terminaalissa sijaitseva domeeni 5 sisältää hydrofobisen ytimen, jota ympäröi 14 positiivisesti varautunutta aminohappojäännöstä, jotka edistävät sähköstaattista vuorovaikutusta plasmamembraanien kanssa vuorovaikutuksen kautta negatiivisesti varautuneiden fosfolipidien kanssa. Beeta-2 GP1:n ja fosfolipidin kompleksit in vivo paljastavat epitooppeja, jotka reagoivat luonnollisten autovasta-aineiden kanssa. 3) Normaalien henkilöiden plasmassa on pieniä pitoisuuksia IgG-autovasta-aineita beeta-2 GP1:n vasta-aineita vastaan, joilla on kohtalainen affiniteetti ja jotka reagoivat ensimmäisen domeenin epitoopin kanssa lähellä N-terminaalia. 4362>
Potilailla, joilla on fosfolipidivasta-aineoireyhtymä (APS), esiintyvät patologiset pitoisuudet beeta-2- GP1-vasta-aineita. APS:ään liittyy erilaisia kliinisiä oireita, erityisesti tromboosia, raskauskomplikaatioita, selittämättömiä ihon verenkiertohäiriöitä (livido reticularis tai pyoderma gangrenosum), trombosytopeniaa tai hemolyyttistä anemiaa ja ei-bakteeriperäistä tromboottista endokardiittia. Beeta-2 GP1 -vasta-aineita esiintyy tavallista useammin potilailla, joilla on systeemisiä reumasairauksia, erityisesti systeeminen lupus erythematosus.
Beeta-2 GP1 -vasta-aineita havaitaan kliinisessä laboratoriossa erityyppisillä määrityksillä, kuten immunomäärityksillä ja funktionaalisilla hyytymismäärityksillä. Beeta-2 GP1-vasta-aineiden immunomääritykset voidaan tehdä käyttämällä joko yhdistelmäsubstraattia, joka koostuu beeta-2 GP1:stä ja anionisesta fosfolipidistä (esim. kardiolipiini tai fosfatidyyliseriini), tai pelkkää beeta-2 GP1:tä. Yhdistelmäsubstraatteja käyttävissä immunomäärityksissä havaittuja vasta-aineita kutsutaan yleisesti fosfolipidi- tai kardiolipiinivasta-aineiksi. Vasta-aineita, jotka on havaittu käyttämällä beeta-2 GP1:n substraattia ilman fosfolipidejä (ns. suorat määritykset), kutsutaan yksinkertaisesti ”beeta-2 GP1-vasta-aineiksi”. Jotkin beeta-2 GP1-vasta-aineet kykenevät estämään hyytymän muodostumista funktionaalisissa hyytymismäärityksissä, jotka sisältävät alhaisia fosfolipidikofaktoreiden pitoisuuksia. Funktionaalisilla hyytymistutkimuksilla havaittuja vasta-aineita kutsutaan yleisesti lupusantikoagulanteiksi.
APS-diagnoosi edellyttää vähintään yhden kliinisen kriteerin ja yhden laboratoriokriteerin täyttymistä.
Kliinisiin kriteereihin kuuluvat verisuonitromboosi (valtimo- tai laskimotromboosi missä tahansa elimessä tai kudoksessa) ja raskausajan sairastuvuus (selittämätön sikiökuolema, ennenaikainen synnytys, vakava pre-eklampsia tai istukan vajaatoiminta). Muut kliiniset oireet, kuten sydänläppien sairaus, livedo reticularis, trombosytopenia, nefropatia ja neurologiset oireet, liittyvät usein APS:ään, mutta ne eivät sisälly diagnostisiin kriteereihin. APS:n diagnoosin laboratoriokriteerit ovat lupusantikoagulantin esiintyminen, IgG- ja/tai IgM-antikardiolipiinivasta-aineen esiintyminen (>40 GPL, >40 MPL tai >99. persentiili) ja/tai IgG- ja/tai IgM-beta-2 GP1-vasta-aineen esiintyminen (>99. persentiili). Kaikki vasta-aineet on osoitettava kahteen tai useampaan otteeseen vähintään 12 viikon välein. Beeta-2GP 1 -vasta-aineiden suorien määritysten on raportoitu olevan jonkin verran spesifisempiä (mutta vähemmän herkkiä) taudin diagnosoinnissa potilailla, joilla on APS.(5) IgA-isotyyppiset antikardiolipiini- ja beeta-2GP 1 -vasta-aineet eivät kuulu APS:n laboratoriokriteereihin spesifisyyden puutteen vuoksi.