Test ID: AB2GP ベータ2糖タンパク質1抗体、IgA、血清

ベータ2糖タンパク質1(ベータ2 GP1、別名アポリポプロテインH)は、肝細胞、内皮細胞および栄養膜細胞で合成される326アミノ酸のポリペプチドである。 C末端に位置するドメイン5は、14個の正電荷アミノ酸残基で囲まれた疎水性コアを持ち、負電荷を持つリン脂質との相互作用により、細胞膜との静電的相互作用を促進する(1,2)。 3)健常者の血漿中には、低濃度のβ2 GP1に対するIgG自己抗体が存在するが、これは中程度の親和性で、N末端近くの第一ドメインのエピトープと反応する。

抗リン脂質症候群(APS)の患者では、β2 GP1抗体が病理学的に高値となる。 APSは、血栓症、妊娠合併症、原因不明の皮膚循環障害(網状黒皮症または壊疽性膿皮症)、血小板減少症または溶血性貧血、および非細菌性血栓性心内膜炎を特徴とする様々な臨床症状と関連しています。 β2GP1抗体は、全身性リウマチ疾患、特に全身性エリテマトーデスの患者で頻度が高く認められます。

β2GP1抗体は、臨床検査において、免疫測定法、機能的凝固測定法などの様々な種類の測定法により検出されます。 β2GP1抗体の免疫測定は、β2GP1とアニオン性リン脂質(例えば、カルジオリピンやホスファチジルセリン)からなる複合基質、あるいはβ2GP1単独を用いて行うことができる。 複合基質を用いたイムノアッセイで検出される抗体は、一般にリン脂質抗体またはカルジオリピン抗体と呼ばれる。 また、リン脂質を含まないβ2 GP1基質を用いて検出される抗体(いわゆるダイレクトアッセイ)は、単に “β2 GP1抗体 “と呼ばれる。 β-2GP1抗体の中には、低濃度のリン脂質補酵素を含む機能的凝固アッセイにおいて、血栓形成を阻害する能力を有するものがある。 機能的凝固測定法で検出される抗体は、一般にループスアンチコアグラントと呼ばれる。

APSの診断には、少なくとも1つの臨床基準と1つの検査基準が満たされる必要がある(4) 臨床基準は、血管血栓(あらゆる器官または組織の動脈または静脈)および妊娠病変(説明できない胎児死亡、早産、重症子癇、胎盤不全)である。 心臓弁膜症、網状皮斑、血小板減少症、腎症、神経症状などの他の臨床症状は、しばしばAPSに関連するが、診断基準には含まれていない。 APS の診断のための検査基準は、ループスアンチコアグラントの存在、IgG および/または IgM 抗カルジオリピン抗体の存在(>40 GPL、>40 MPL、または >99パーセンタイル)、および/または IgG および/または IgM ベータ 2 GP1 抗体 (>99 パーセンタイル)の存在である。 すべての抗体は、少なくとも12週間を隔てて2回以上証明されなければならない。 β-2GP1抗体の直接測定は、APS患者の疾患診断にやや特異的である(ただし感度は低い)と報告されている(5)。 IgAアイソタイプの抗カルジオリピン抗体およびβ-2 GP1抗体は、特異性に欠けるためAPSの検査基準には含まれていない(

)。

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