La sarcoidosi è una malattia infiammatoria cronica che può colpire uno o più organi e tessuti in tutto il corpo. È caratterizzata da grumi di cellule immunitarie infiammatorie, chiamate granulomi, che si accumulano nei tessuti e negli organi colpiti. Questo causa un’ulteriore infiammazione, con il gonfiore che porta a danni ai tessuti e impedisce agli organi di funzionare come dovrebbero.
In circa il 50% dei casi di sarcoidosi, la malattia colpisce gli occhi e viene chiamata sarcoidosi oculare. La neurosarcoidosi, dove la malattia colpisce il sistema nervoso, può anche colpire la vista danneggiando il nervo ottico.
Che cos’è la sarcoidosi oculare?
La sarcoidosi oculare può causare infiammazione e danni a qualsiasi parte dell’occhio, a causa dell’accumulo di granulomi. L’uveite è il tipo più comune di coinvolgimento oculare nella sarcoidosi. Ma sono note altre complicazioni, tra cui:
- Infiammazione delle ghiandole lacrimali, o ghiandole che producono lacrime
- Malattia orbitale, o infiammazione dei muscoli, nervi e vasi sanguigni che circondano l’occhio
- Modifiche della palpebra e della superficie dell’occhio, compreso un ispessimento della palpebra e la formazione di noduli causati dall’accumulo di granulomi sulla congiuntiva, la membrana che copre l’occhio e riveste la palpebra
Uveite
Una delle complicazioni più comuni della sarcoidosi oculare è l’uveite, l’infiammazione dello strato medio dell’occhio, o uvea. L’uvea comprende l’iride, il corpo ciliare (che controlla la forma del cristallino) e la coroide (i vasi sanguigni dell’occhio). L’uvea può anche colpire le aree circostanti, tra cui il cristallino, la retina, il nervo ottico e il vitreo (lo spazio pieno di liquido all’interno dell’occhio).
L’uveite può essere:
- Anteriore, che colpisce solo la parte anteriore dell’occhio, come l’iride
- Intermedia, che colpisce soprattutto il vitreo
- Posteriore, che colpisce la parte posteriore dell’occhio, come la retina e la coroide
- Interessante la maggior parte o tutte le aree dell’occhio contemporaneamente, e chiamata panuveite
L’uveite anteriore è la forma più comune di uveite nella sarcoidosi oculare, ma non l’unica forma. L’uveite può essere acuta, dove si sviluppa improvvisamente per un tempo limitato, o cronica, con ripetuti episodi di peggioramento – per esempio, un’eruzione una volta terminato il trattamento, dopo un periodo di inattività.
L’uveite può portare a complicazioni come il glaucoma (aumento della pressione nell’occhio, a causa dell’infiammazione) o la cataratta (dove il cristallino diventa torbido).
Sintomi della sarcoidosi oculare
I sintomi comuni della sarcoidosi oculare includono visione offuscata o perdita della vista, sensibilità alla luce (fotofobia), floaters (macchie nere o linee nella visione), occhi secchi o che prudono, occhi rossi, sensazione di bruciore agli occhi o dolore agli occhi. Questi possono precedere o presentarsi insieme ad altri sintomi comuni della sarcoidosi.
Diagnosi della sarcoidosi oculare
La diagnosi della sarcoidosi oculare può essere complessa, e possono essere necessari più test per escludere altre condizioni.
Se un paziente ha una diagnosi di sarcoidosi e mostra anche sintomi oculari, allora la sarcoidosi oculare è probabile.
Una diagnosi comporta normalmente un esame oculistico, poiché ci sono diverse caratteristiche che sono frequentemente presenti nella sarcoidosi oculare. Queste includono noduli sulla congiuntiva e sull’iride, grumi di cellule chiamati precipitati cheratici di grasso di montone (KPs) sull’occhio, o macchie opache note anche come “palle di neve” nel vitreo.
Un test oculare chiamato test di Schirmer può essere usato per confermare la presenza di infiammazione nell’occhio, specialmente nelle ghiandole lacrimali. Si tratta di tenere un pezzo di carta assorbente sull’occhio per verificare la riduzione dell’umidità e della produzione di lacrime.
Se ci sono noduli sulla congiuntiva, allora un piccolo campione (biopsia) può essere prelevato da essi per il test, poiché questo può aiutare a diagnosticare la sarcoidosi oculare.
Trattamento della sarcoidosi oculare
Al momento non esiste una cura per la sarcoidosi oculare, ma ci sono terapie per gestire l’infiammazione e alleviare i sintomi.
L’uveite anteriore lieve può essere trattata con colliri contenenti corticosteroidi, come il prednisone o il Durezol (difluprednate), per ridurre l’infiammazione. Questi possono anche aiutare a gestire l’infiammazione della ghiandola lacrimale e dell’orbita. Farmaci chiamati cicloplegici topici, come il ciclopentolato o l’atropina, funzionano per dilatare la pupilla e prevenire gli spasmi muscolari e possono essere somministrati insieme ai corticosteroidi per ridurre il dolore.
Le uveiti anteriori più gravi e le uveiti intermedie, posteriori e pan-uvasiche possono essere trattate con steroidi sistemici, che possono essere somministrati per bocca, attraverso un’iniezione nell’occhio, o raramente, attraverso una capsula a rilascio graduale impiantata nell’occhio. Questo può essere accompagnato da altre terapie per sopprimere il sistema immunitario, poiché queste possono ridurre l’accumulo di granulomi.
I pazienti che sono intolleranti o che non rispondono ai corticosteroidi possono anche ricevere farmaci che sopprimono il sistema immunitario e riducono l’infiammazione. Tuttavia, possono lasciare il paziente vulnerabile alle infezioni. Alcuni esempi sono il metotrexato, CellCept (micofenolato mofetile), Imuran (azatioprina) e la ciclosporina.
Se si è sviluppata la cataratta, può essere necessario un intervento chirurgico una volta che l’infiammazione è sotto controllo.
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