Discussion
扁平上気道症候群は、心内シャント、肺内シャント、換気と灌流のミスマッチ、またはこれらの組み合わせという4つの病的過程のいずれかによって引き起こされると考えられる珍しい疾患です4,5。 この症候群は、右心房圧の上昇または右心室コンプライアンスの低下に応じて左から右へのシャントが反転した場合に発生します6,7-後湾症8、曲がりくねった大動脈起始部および上行大動脈9、大動脈伸長10または半身横隔膜麻痺がある場合のように。 中隔の伸縮が大きくなると、シャントを通じて下大静脈から優先的に流れ、肺血流が二次的に減少するため、症状は直立姿勢によって悪化する3、11
生理的有意差の原因としてのPFOまたはASDの有病率は不明である。 PFO欠損自体は、おそらく20%から34%12 の人に発生し、ASDはそれよりも一般的ではない。 プラティプナ・オルソデオキシア症候群の診断は依然として難しく、しばしば他の可能性のあるほぼすべての診断を除外した後にのみ検討される。5 患者を仰臥位にしたときの症状の改善に関する情報を引き出す、徹底した病歴聴取が重要である。 仰臥位では室温での酸素飽和度が正常であるにもかかわらず、直立位では呼吸困難と脱飽和が生じる場合は、プラティプネア・オルトデオキシア症候群を疑う必要がある。 酸素濃度（Pao2）の体位変化を記録する血液ガス分析との相関は、確かに有用である。 しかし、ゴールドスタンダードは心臓カテーテル検査であり、肺静脈と大動脈の間の酸素飽和度の不一致（または、代理として、肺動脈楔入部と大動脈の間の酸素飽和度の不一致）を示すものである。 肺圧の同時測定は、PFO閉鎖により悪化する可能性のある肺高血圧症を除外する上で重要です。5 もう一つの交絡因子は、診断検査が一般的に患者を仰臥位で鎮静させて行われ、シャントが通常活動していない時間帯に行われることです。 POSの疑いが高い場合、シャントを見やすくし、正確な測定を行うために、患者を立位にして検査を繰り返す価値がある場合があります。 これは、QpとQsを計算することによって行われる。 正常な人の場合、Qp/Qsは1に近く、左から右へのシャントの人の場合、Qp/Qs >1、右から左へのシャントの人の場合、Qp/Qs <1である。 Qp/Qsの計算はFickの原理に基づいている：
Qp = O2消費量 / (PV – PA) × 10,
ただし、PAは肺動脈飽和度、PVは肺静脈飽和度である。
そして
Qs＝O2消費量／（Ao-MV）×10,
ここで、Aoは大動脈飽和度、MVは混合静脈の飽和度である。
一方、Phlamm式はチャンバーミキシングを可能にする：
MV = (3 × SVC + IVC ) / 4,
ここで、IVCは下大静脈の彩度、SVCは上大静脈の彩度である。
比率Qp/Qsは次のように単純化することができます：
Qp/Qs = Ao – MV / PV – PA。
表IIに示した数字に基づいて、我々の患者の比率は次のように計算できます：
MV = (3 × 62 + 71) / 4 = 64.Qs = MV = 3 × 62 + 71.Qs / 4 = 64.Qp/Qs = Ao – MV / PV – PA.表IIに示した数字を基に、この患者での比率は次のように算出することができる。3,
and
Qp/Qs = (91 – 64.3) / (100 – 61) = 0.68.
0.68 の比率は、全体的に右から左へのシャントを示唆している。
POS のまれさのために、患者の結果を報告した少数のケースシリーズのみが公表されています。 高谷氏らによる最近のシリーズ10では、上行大動脈による右心房の圧迫が原因のPOS患者3例が報告されており、経カテーテルによる心房間連絡の閉鎖は症状の緩和に100％成功している。 フランスで行われた最大のケースシリーズ14では、POS患者78人中76人がPFO閉鎖術を受け、成功を収めている。 5人の患者には小さなシャントが残存し、そのうち1人は2つ目の閉鎖器具の挿入が必要であった。 最も長い追跡期間（平均2.3±2.2年）のシリーズでは、経皮的閉鎖術を受けた18人の症例が報告されており、退院時の症状緩和の成功率は100％で、これらの患者のうち1人（5.6％）だけがPOS再発を経験した。15 POS患者17人にPFO閉鎖術を行った別のケースシリーズでは、約1/3の患者が症状の完全緩和を、1/3の患者は症状緩和を報告しているが依然として酸素投与が必要、そして1/3の患者は症状の改善を認めていない。 Zavalloniら17は、一次PFO閉塞後にシャントが残存する率が高いため、2つ目のデバイスの挿入が必要であったと述べている。 18 正確な心エコー画像が得られない場合は、バルーンサイジングによる解析が別のアプローチとなる19
この患者はostium secundum ASDからのPOSであった。 彼女の右から左へのシャントは、大動脈の伸長と拡張（これは年齢とともに著しく増加することが示されている）20、三尖開口部の圧迫、および著しい後弯によって引き起こされる多因子性のものであった。 この組み合わせにより、下大静脈からASDを経て左心房への流れが増加するという正味の効果が生じた。 閉塞後、シャントの残存はなく、POSの症状も大幅に改善した。 閉塞後、起立時のPao2は改善したが（表I）、肺胞-動脈間勾配は完全に正常化せず（予想勾配、25mmHg）、慢性的に低い二酸化炭素値（表I）と組み合わせた呼吸アルカローシスが最も原因と思われた（6611）
我々は、彼女の病態生理とカテーテルを用いたデバイス閉塞による決定的治療を提供できることから、この患者に持続的利益をもたらす成果が得られると楽観視している
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