Epidemiology
De werkelijke prevalentie van IBV is nog niet bekend vanwege onvoldoende gegevens. Een eerdere studie op basis van de 2008 United States National Health Interview Survey Balance and Dizziness Supplement meldde dat de prevalentie van bilaterale vestibulopathie (BVP) 28/100.000 volwassenen was . Echter, de diagnose van BVP in deze studie was gebaseerd op een enquête en werd niet gesteld door vestibulaire functietesten. Er is gezegd dat de oorzaak van 20-50% van de gevallen van BVP onbekend blijft , maar dit percentage omvat patiënten met SNHL, zodat het percentage IBV gevallen veel kleiner zou zijn. Anderzijds zijn onlangs nieuwe subtypes van IBV gerapporteerd, die geen bilaterale dysfunctie in het LSCC en het SVN systeem vertonen. Als deze subtypes worden meegerekend, zou de prevalentie hoger kunnen zijn.
Etiologie en pathogenese
IBV heeft per definitie geen duidelijke etiologie of pathogenese. In een eerdere immunologische studie werden sera van IBV-patiënten gescreend op antilichamen tegen het binnenoor. IgG antilichamen tegen de SCCs, saccule en utricle werden gedetecteerd in 66% van de IBV patiënten door immunokleuring op rattenbinnenoorweefselsecties, zoals verwacht zou worden voor menselijke weefsels. Echter, auto-antilichamen tegen het slakkenhuis werden gedetecteerd in 25% van de IBV patiënten zonder gehoorverlies, en de anti-vestibulaire auto-antilichaam titer varieerde aanzienlijk bij de IBV patiënten, ondanks hun ernstige vestibulaire disfunctie. Daarom zijn auto-antilichamen tegen de vestibulaire eindorganen mogelijk niet pathogeen, maar een epifenomeen bij IBV. Mitochondriale 12S rRNA gevoeligheid mutaties zijn aangetoond in sommige IBV patiënten, hoewel hun pathogene rol in vestibulaire disfunctie onduidelijk blijft . Een andere studie meldde endotheeldisfunctie in een geval van bilaterale vestibulaire hypofunctie met onbekende oorzaak, die werd geëvalueerd door functionele beoordeling van endotheel-afhankelijke vasodilatatie met behulp van hoge-resolutie ultrasonografie en de bloedspiegel analyse van oplosbare intercellulaire adhesie molecule-1 . Echter, BVP met onbekende oorzaak in deze studie omvatte gevallen met gehoorverlies, en de kenmerken van de idiopathische gevallen in deze studie kunnen verschillen van die van IBV die geen SNHL anders dan ARHL hebben. Een andere recente studie meldde dat het percentage migraine bij BVP-patiënten met onbekende oorzaak significant hoger was dan dat bij BVP-patiënten met een zekere of waarschijnlijke etiologie, wat wijst op een verband tussen migraine en BVP met onbekende oorzaak. Echter, zelfs in deze studie, BVP met onbekende oorzaak omvatte de gevallen met gehoorverlies en, nogmaals, de kenmerken van de idiopathische gevallen in deze studie kunnen verschillen van die van IBV.
De betrokkenheid van meerdere factoren in IBV wordt ook aangegeven door het feit dat sommige gevallen gepaard gaan met duizeligheidsaanvallen, terwijl andere dat niet doen . Vestibulaire neuritis wordt klinisch gekenmerkt door acute unilaterale vestibulaire disfunctie. Infectie, ischemie, en auto-immuniteit zijn alle verondersteld voor de etiologie van vestibulaire neuritis, maar de etiologie blijft controversieel. Als vestibulaire neuritis wordt beschouwd als een acute perifere vestibulaire disfunctie met onbekende oorzaak, kan bilaterale sequentiële vestibulaire neuritis worden beschouwd als een soort IBV . Onlangs zijn nieuwe mogelijke etiologieën van BVP gemeld, zoals amiodarone medicatie en blootstelling aan militaire vliegtuigbrandstof. Daarom zou de verhouding van IBV in BVP in de toekomst kunnen afnemen.
Klinische kenmerken
Symptomen
Het meest voorkomende symptoom van IBV is aanhoudende onvastheid . In het donker en/of op een oneffen ondergrond worden IBV-patiënten onstabieler, omdat ze in dergelijke situaties meer afhankelijk zijn van vestibulaire input om hun evenwicht te bewaren. Het andere belangrijke symptoom is oscillopsie tijdens hoofd- en lichaamsbewegingen. Deze symptomen worden over het algemeen waargenomen bij BVP-patiënten, maar er zijn ook BVP-patiënten die geen oscillopsie hebben. Een zeldzaam geval van BVP beschreef twee soorten oscillopsie, de ene veroorzaakt door hoofdbewegingen, de andere door drukverandering in de uitwendige gehoorgang. Een ander visueel symptoom van BVP is de verminderde gezichtsscherpte in dynamische omstandigheden. Hoewel sommige BVP patiënten met onbekende oorzaak klagen over gehoorverlies, is IBV over het algemeen beperkt tot gevallen die geen SNHL hebben anders dan ARHL . Er is gerapporteerd dat 20-60% van de IBV patiënten episodes van duizeligheid hebben. IBV is niet geassocieerd met een andere duidelijke neurologische disfunctie die een evenwichtsstoornis zou kunnen veroorzaken.
Clinisch tijdsverloop
Het klinische tijdsverloop van IBV wordt over het algemeen verdeeld in twee hoofdtypen: progressief type en sequentieel type . Bij het progressieve type is er sprake van geleidelijk voortschrijdende aanhoudende onvastheid zonder episoden van duizeligheid. Bij het sequentiële type zijn er steeds terugkerende duizeligheidaanvallen die gepaard gaan met aanhoudende onvastheid. De duur van de duizeligheidsaanvallen bij het sequentiële type varieert van patiënt tot patiënt. Sommige patiënten hebben een geschiedenis van terugkerende duizeligheid die meer dan een dag duurt, zoals typisch is voor vestibulaire neuritis, terwijl anderen lijden aan herhaaldelijke duizeligheidaanvallen die 30 minuten tot enkele uren duren. Onlangs werd gemeld dat een klein deel van de IBV-patiënten slechts een enkele episode van een duizeligheidsaanval had. Patiënten met het single-attack type vertonen persisterende onvastheid na de vertigo aanval.
Diagnose
Diagnostische criteria van BVP
Met betrekking tot BVP, werden de diagnostische criteria onlangs vrijgegeven door de Classificatie Commissie van de Barany Society (zie bijlage ). Deze criteria omvatten alleen BVP gevallen met een zeer ernstige LSCC disfunctie. De gevallen met disfunctie van het VSCC of de otoliten zijn daarentegen niet opgenomen. De gevallen die aan deze criteria voldoen, kunnen dus een aspect van BVP weerspiegelen, maar zijn misschien niet geschikt om een volledig beeld van BVP te krijgen. Daarom wordt in dit artikel, om IBV in een breed perspectief te plaatsen, IBV gekarakteriseerd als verworven bilaterale perifere vestibulaire dysfunctie met onbekende oorzaak, met persisterende onvastheid, zonder SNHL anders dan ARHL.
Diagnostiek van IBV
Als basis voor de diagnose, wordt IBV gekarakteriseerd als verworven bilaterale perifere vestibulaire dysfunctie met onbekende oorzaak, met persisterende onvastheid, zonder SNHL anders dan ARHL . Oscillopsie tijdens hoofd- en lichaamsbewegingen is ook een hoofdsymptoom van IBV, maar de aanwezigheid van oscillopsie is niet vereist voor de diagnose van IBV. IBV is niet geassocieerd met een andere neurologische disfunctie die evenwichtsstoornissen veroorzaakt .
Het aantonen van bilaterale disfunctie van het LSCC en/of het SVN systeem met behulp van de calorische test en de rotatie test, die beide de vestibulo-oculaire reflex (VOR) op LSCC vlak beoordelen, is van oudsher de meest gebruikelijke methode om de diagnose IBV te stellen . Sommige studies beschouwen afwijkingen in zowel de calorische test als de rotatietest als een indicatie van bilaterale vestibulaire disfunctie, terwijl andere studies afwijkingen in ofwel de calorische test of de rotatietest als bilaterale vestibulaire disfunctie beschouwen. Er zijn ook studies geweest die alleen calorische testen uitvoerden, en calorische afwijkingen als bilaterale vestibulaire disfunctie beschouwden in afwezigheid van rotatietesten . Achter deze achtergrond, evaluatie van vestibulaire disfunctie is historisch uitgevoerd door de calorische test of rotatie test, die beide de vestibulo-oculaire reflex (VOR) te beoordelen op LSCC vlak.
De ontwikkeling van VEMP testen maakte het mogelijk om de functie in de otolith organen te meten . De cervicale VEMP (cVEMP) test meet de functie van de saccule en inferieure vestibulaire zenuw (IVN) systeem , terwijl de oculaire VEMP (oVEMP) test de functie van de utricle en SVN systeem meet . Onderzoek van de vestibulaire functie met behulp van VEMP-testen bij IBV-patiënten toonde aan dat sommige IBV-patiënten abnormale VEMP’s vertoonden. Bovendien werden nieuwe subtypes van IBV, die geen bilaterale dysfunctie in de LSCC en / of het SVN systeem vertonen, gerapporteerd . Eerst werd een IBV subtype gerapporteerd met bilaterale afwezigheid van cVEMPs in de aanwezigheid van normale calorische responsen . Vervolgens werd gemeld dat sommige BVP patiënten met abnormale calorische responsen aan één kant en abnormale cVEMPs aan de contralaterale kant konden worden gecategoriseerd in een nieuw IBV subtype . Deze studies suggereren dat de laesies betrokken bij IBV niet alleen in het SVN systeem voorkomen maar ook in het IVN systeem.
Aangezien een afname in VOR gain aangetoond door vHIT of scleral-coil HIT op het LSCC vlak is opgenomen in de diagnostische criteria voor BVP , worden sommige van de diagnoses van BVP als gevolg van een afwijking in vHIT beschouwd als IBV. Indien beperkt tot rapporten van IBV alleen, zijn er enkele eerdere rapporten die HIT uitgevoerd voor IBV patiënten , en een rapport bevestigd dat IBV patiënten vertoonden zowel bilateraal-gereduceerde calorische responsen en bilateraal-gereduceerde VOR winst in HIT . Recentelijk is vHIT op grotere schaal beschikbaar gekomen, waardoor de VOR niet alleen op het LSCC vlak maar ook op het VSCC vlak gemakkelijk gemeten kan worden. Er is gerapporteerd dat de anterior SCC functie minder verslechterd is dan de andere SCC functies in BVP gevallen met onbekende oorzaak . In de BVP gevallen met onbekende oorzaak in deze rapporten, werden gevallen met bilateraal SNHL uitgesloten, maar het werd niet beschreven of unilateraal SNHL aanwezig was. De resultaten van de idiopathische gevallen in deze rapporten kunnen verschillen van die in BVP. De diversiteit van laesieplaatsen in BVP, met inbegrip van IBV, wordt duidelijk door gecombineerd gebruik van calorische testen en/of vHIT, cVEMPs en oVEMPs .
Het belangrijkste probleem voor het vaststellen van een begrip van otolithische betrokkenheid in BVP is de nauwkeurigheid van de beoordeling van bilateraal verlies van otolithische functie. Terwijl de beoordeling van unilaterale disfunctie van de otolithische organen vrij gemakkelijk is, is de beoordeling van bilaterale disfunctie van de otolithische organen niet gemakkelijk. In eerdere rapporten over IBV werden bilateraal afwezige cVEMP responsen beschouwd als bilateraal abnormale cVEMP’s . De criteria voor het definiëren van bilaterale otolith dysfunctie moeten duidelijk worden vastgesteld.
Andere onderzoeksbevindingen dan perifere vestibulaire functietesten
Posturale controle
Een eerdere studie beoordeelde de posturale stabiliteit met behulp van schuim posturografie bij IBV patiënten naargelang de SVN systemen, de IVN systemen of beide vestibulaire zenuwstelsels waren aangetast . Terwijl de functie van de SVN systemen werd onderzocht door calorische testen, werd de functie van het IVN systeem bepaald door cVEMP testen. IBV heeft een significante invloed op de statische posturale stabiliteit en de instabiliteit was ernstiger bij patiënten met schade aan beide vestibulaire zenuwsystemen in vergelijking met geïsoleerde schade aan ofwel het SVN systeem of het IVN systeem. Restfunctie in het gespaarde vestibulaire zenuwstelsel zou een belangrijke rol kunnen spelen in de posturale stabiliteit van IBV patiënten.
Vergentie oogbewegingen
Een eerdere studie onderzocht vergentie oogbewegingen bij IBV patiënten, door gebruik te maken van een licht emitterende diode display met doelen langs het mediane vlak . Convergerende oogbewegingen bij IBV patiënten vertoonden een significant verstoord traject, lagere gemiddelde snelheid, en hogere amplitude saccadische intrusies dan bij controlepersonen.
Beweging perceptie
Een eerdere studie rapporteerde de afwijking van vestibulaire perceptuele drempels bij IBV patiënten . Proefpersonen zaten op een bewegingsplatform, en de perceptuele drempels werden gemeten voor 4 bewegingsparadigma’s: gierrotatie (testen van de LSCCs), interaurale translatie (testen van de utricles), superieur-inferieure translatie (testen van de saccules), en rolneiging (testen van de VSCCs en de otolith-organen). Perceptuele drempels waren abnormaal verhoogd bij IBV patiënten voor yaw rotatie bij alle frequenties en voor interaurale translatie bij de lagere frequenties.
Dynamische gezichtsscherpte testen
Bij BVP patiënten faalt de blikstabilisatie en kan leiden tot vermindering van de gezichtsscherpte tijdens hoofdbewegingen. Er zijn verschillende testparadigma’s om de dynamische gezichtsscherpte bij BVP-patiënten te evalueren, zoals het lezen van een optotypekaart, tijdens snelle hoofdbewegingen, passief schudden van het hoofd, of lopen op een loopband. Deze tests zijn nuttig om verminderde dynamische gezichtsscherpte bij BVP-patiënten aan te tonen.
Anderen
Er werd gerapporteerd dat BVP leidde tot een significante afname van de grijze stof mid-hippocampus volume en posterior parahippocampus volume . BVP leidde ook tot een hogere ruimtelijke angst onthuld door zelf-gerapporteerde vragenlijsten en een vertraagde ruimtelijke leerprestaties onthuld door een virtuele Morris Water Maze Task . Echter, in dit rapport, IBV patiënten waren slechts een klein deel van de onderzochte BVP patiënten, en voorzichtigheid is geboden bij de interpretatie van de resultaten.
Recentelijk werd een systematische review over de invloed van BVP op ruimtelijke en niet-ruimtelijke cognitie uitgevoerd . In deze review bestonden sterke aanwijzingen dat BVP patiënten lijden aan een verminderde ruimtelijke en niet-ruimtelijke cognitie. Er werden echter conclusies getrokken over het verband tussen cognitieve prestaties en vestibulaire disfunctie zonder rekening te houden met gehoorverlies als een mogelijke oorzaak van de cognitieve stoornissen. Aangezien IBV patiënten geen andere SNHL vertonen dan ARHL, kan het beoordelen van de cognitieve functie bij IBV patiënten leiden tot een meer accurate beoordeling van de invloed van het vestibulaire systeem op de cognitieve functie.
Behandeling
De behandeling van IBV is tot nu toe niet onderscheiden van die van standaard BVP. Hier beschrijven wij de behandeling van BVP.
Het effect van vestibulaire revalidatie op BVP blijft controversieel vanwege tegenstrijdige resultaten in eerdere rapporten. Een systematische review van de effecten van vestibulaire revalidatie op volwassen BVP-patiënten toonde matig bewijs voor verbeterde blik- en posturale stabiliteit na op oefeningen gebaseerde vestibulaire revalidatie.
Er zijn verschillende technische benaderingen voor de behandeling van BVP. Vestibulaire implantaten stimuleren de perifere vestibulaire zenuw door middel van elektrische pulsen, en is voorgesteld als een kandidaat voor de behandeling van BVP . Herstel van de VOR is aangetoond in voorlopige studies bij mensen. Deze behandeling vereist chirurgie die potentiële risico’s met zich meebrengt, waaronder gehoorverlies, en moet daarom zorgvuldig worden overwogen, vooral bij de behandeling van IBV-patiënten die geen SNHL hebben. Sensorische substitutie apparaten zijn ontwikkeld om het verlies van vestibulaire feedback te vervangen door gelijktijdige tactiele of auditieve stimulatie. Eerdere studies rapporteerden het verbeterende effect van elektrotactiele of auditieve vestibulaire substitutie op de balanscontrole bij BVP-patiënten . Ruis galvanische vestibulaire stimulatie (nGVS) is een procedure die nul-maan stroom ruis toepast op de vestibulaire eindorganen en hun afferente zenuwen door middel van elektroden bilateraal geplaatst over het mastoïde processus . Een onmerkbaar niveau van nGVS verbetert de houdings- en loopstabiliteit tijdens de stimulus bij BVP-patiënten . Het mechanisme dat aan deze effecten ten grondslag ligt is stochastische resonantie, waarbij het bestaan van een optimale hoeveelheid ruis de detectie van subdrempelige signalen in niet-lineaire systemen kan verbeteren. Onlangs werd gerapporteerd dat nGVS leidt tot een duurzame verbetering van de posturale stabiliteit bij BVP-patiënten, een effect dat verscheidene uren aanhield, zelfs na het stopzetten van de stimulus. Voor deze technische benaderingen zijn verdere studies nodig om het bewijsniveau van hun therapeutische effecten te verhogen.