Discussion
Le syndrome de platypnée-orthodéoxie est une entité rare qui est apparemment induite par l’un des 4 processus pathologiques suivants : shunt intracardiaque, shunt intrapulmonaire, inadéquation ventilation-perfusion, ou une combinaison de ceux-ci4,5. Le syndrome peut survenir lorsqu’un shunt gauche-droit s’inverse en réponse à une augmentation de la pression auriculaire droite ou à une diminution de la compliance du ventricule droit6,7 – comme en présence d’une cyphoscoliose8, d’une racine aortique et d’une aorte ascendante tortueuses9, d’une élongation aortique10 ou d’une paralysie hémidiaphragmatique9. Les symptômes sont exacerbés par une position verticale car l’étirement accru du septum provoque un écoulement préférentiel de la veine cave inférieure à travers le shunt et une réduction secondaire du débit sanguin pulmonaire.3,11
La prévalence de la FOP ou de la CIA comme cause de POS physiologiquement significative est inconnue. Le défaut de FOP lui-même se produit chez peut-être 20 à 34 %12 des personnes, et les TSA sont moins fréquents que cela. Le syndrome de platypnée-orthodéoxie reste difficile à diagnostiquer et n’est souvent envisagé qu’après avoir exclu presque tous les autres diagnostics possibles.5 Il est essentiel de procéder à une anamnèse approfondie, qui permet d’obtenir des informations sur l’amélioration des symptômes lorsque le patient est en position couchée. Le syndrome de platypnée-orthodéoxie doit être suspecté lorsqu’une personne a une saturation en oxygène normale à l’air ambiant en position couchée, mais qu’elle présente une dyspnée et des désaturations en position debout. La corrélation avec l’analyse des gaz du sang qui documente le changement de position de la tension d’oxygène (Pao2) est certainement utile. Néanmoins, l’étalon-or est le cathétérisme cardiaque, qui montre un décalage de la saturation en oxygène entre la veine pulmonaire et l’aorte (ou, comme substitut, un décalage de la saturation en oxygène entre le coin capillaire pulmonaire et l’aorte). La mesure simultanée des pressions pulmonaires est importante pour exclure l’hypertension pulmonaire, qui peut s’aggraver avec la fermeture du FOP.5 Un autre facteur de confusion est que les études diagnostiques sont généralement réalisées avec le patient en décubitus dorsal et sous sédatif, un moment où le shunt est généralement inactif. Lorsque la suspicion de FOP est élevée, il peut être intéressant de répéter l’étude avec le patient debout, pour mieux voir le shunt et obtenir des mesures précises.
Il est important de calculer les caractéristiques hémodynamiques du shunt pour déterminer le flux sanguin global. Cela se fait en calculant Qp et Qs. Chez les individus normaux, Qp/Qs sera proche de 1 ; chez les individus avec un shunt gauche-droit, Qp/Qs >1 ; et chez les individus avec un shunt droit-gauche, Qp/Qs <1. Le calcul de Qp/Qs repose sur le principe de Fick :
Qp = consommation d’O2 / (PV – PA) × 10,
dans lequel PA est la saturation de l’artère pulmonaire et PV la saturation de la veine pulmonaire.
et
Qs = Consommation d’O2 / (Ao – MV ) × 10,
où Ao est la saturation aortique et MV la saturation veineuse mixte.
Alors que l’équation de Phlamm permet le mélange des chambres :
MV = (3 × SVC + IVC ) / 4,
dans laquelle IVC est la saturation de la veine cave inférieure et SVC est la saturation de la veine cave supérieure.
Le rapport Qp/Qs peut alors être simplifié comme suit :
Qp/Qs = Ao – MV / PV – PA.
Sur la base des chiffres présentés dans le tableau II, le rapport chez notre patient peut être calculé comme suit :
MV = (3 × 62 + 71) / 4 = 64.3,
et
Qp/Qs = (91 – 64,3) / (100 – 61) = 0,68.
Le rapport de 0,68 suggère un shunt global droite-gauche.
En raison de la rareté du POS, seules quelques séries de cas qui rapportent les résultats des patients ont été publiées. L’une des premières a décrit les cas de 7 patients de la Mayo Clinic, dont 6 avaient une maladie pulmonaire identifiable ; tous ont subi une fermeture chirurgicale d’un shunt intracardiaque, avec une résolution postopératoire des symptômes.13 Une série récente de Takaya et de ses collègues10 a décrit les cas de 3 patients, tous atteints de POS causée par la compression de l’oreillette droite par l’aorte ascendante ; la fermeture par cathéter de la communication interatriale a permis de soulager les symptômes à 100 %. Dans la plus grande série de cas en France14, 76 des 78 patients atteints de POS ont subi avec succès une fermeture du FOP. Chez 5 patients, un petit shunt résiduel était présent, ce qui a nécessité l’implantation d’un second dispositif de fermeture chez l’un des 5 patients. La série ayant la plus longue durée de suivi (moyenne, 2,3 ± 2,2 ans) décrit les cas de 18 patients qui ont subi une fermeture percutanée ; le succès de la résolution symptomatique à la sortie de l’hôpital était de 100 %, et un seul de ces patients (5,6 %) a connu une récidive du POS.15 Une autre série de cas de 17 patients atteints de POS qui ont subi une fermeture de PFO a rapporté qu’environ un tiers des patients ont connu une résolution complète des symptômes, un tiers a rapporté un soulagement symptomatique mais a encore besoin d’oxygène, et un tiers n’a connu aucune amélioration des symptômes. Il est à noter que ceux qui ne présentaient pas d’amélioration symptomatique avaient une pression artérielle pulmonaire moyenne élevée de 51,4 ± 16,8 mmHg, la cause pulmonaire étant une composante physiopathologique primaire de leurs symptômes.16 Zavalloni et ses collègues17 ont noté que les taux élevés de shunts résiduels après fermeture primaire du FOP avaient nécessité l’implantation d’un deuxième dispositif, très probablement parce que les limitations de l’imagerie bidimensionnelle, lors des procédures initiales, avaient conduit au choix de prothèses sous-dimensionnées. Les progrès récents en imagerie tridimensionnelle ont amélioré notre compréhension de l’anatomie et le succès de nos procédures ultérieures.18 Si une imagerie échocardiographique précise n’est pas disponible, l’analyse avec le dimensionnement du ballonnet est une autre approche.19
Notre patient avait un POS d’une CIA ostium secundum. Son shuntage droite-gauche était multifactoriel – causé par l’allongement et la dilatation de l’aorte (dont il a été démontré qu’elle augmente significativement avec l’âge),20 par la compression de l’orifice tricuspide et par une cyphose marquée. Cette combinaison a eu pour effet net d’augmenter le débit de la veine cave inférieure vers l’oreillette gauche, à travers la CIA. Après la fermeture, elle n’a pas eu de shunt résiduel, et ses symptômes de POS se sont considérablement améliorés. Bien que la Pao2 en position debout se soit améliorée après la fermeture (tableau I), le gradient alvéolo-artériel ne s’est pas complètement normalisé (gradient attendu, 25 mmHg), très probablement en raison d’une alcalose respiratoire associée à des valeurs de dioxyde de carbone chroniquement basses (tableau I).
Nous sommes optimistes quant à l’issue bénéfique durable pour notre patiente, compte tenu de sa physiopathologie et de notre capacité à offrir un traitement définitif au moyen de la fermeture du dispositif par cathéter.