Sarkoidos är en kronisk inflammatorisk sjukdom som kan påverka ett eller flera organ och vävnader i hela kroppen. Den kännetecknas av klumpar av inflammatoriska immunceller, så kallade granulom, som ansamlas i drabbade vävnader och organ. Detta orsakar ytterligare inflammation, där svullnaden leder till vävnadsskador och hindrar organ från att fungera som de ska.
I cirka 50 procent av sarkoidosfallen drabbar sjukdomen ögonen och kallas okulär sarkoidos. Neurosarkoidos, där sjukdomen påverkar nervsystemet, kan också påverka synen genom att skada synnerven.
Vad är okulär sarkoidos?
Okulär sarkoidos kan orsaka inflammation och skador på vilken del av ögat som helst, på grund av uppbyggnaden av granulom. Uveit är den vanligaste typen av ögonpåverkan vid sarkoidos. Men andra komplikationer är kända, bland annat:
- Inflammation av tårkörtlarna, eller tårproducerande körtlar
- Orbitasjukdom, eller inflammation av musklerna, nerverna och blodkärlen som omger ögat
- Förändringar av ögonlocket och ögonytan, inklusive förtjockning av ögonlocket och bildning av knölar orsakade av granulomuppbyggnad på konjunktiva, det membran som täcker ögat och fodrar ögonlocket
Uveit
En av de vanligaste komplikationerna till okulär sarkoidos är uveit, en inflammation i ögats mellersta skikt, eller uvea. Uvea omfattar iris, ciliarkroppen (som styr linsens form) och choroid (ögats blodkärl). Uveit kan också påverka omgivande områden, inklusive linsen, näthinnan, synnerven och glaskroppen (det vätskefyllda utrymmet inuti ögat).
Uveit kan vara:
- Anteriör, drabbar endast ögats framsida, till exempel iris
- Interiör, drabbar främst glaskroppen
- Posteriör, drabbar ögats baksida, t.ex. näthinnan och aderhinnan
- Att påverka de flesta eller alla områden i ögat samtidigt, och kallas panuveit
Anteriör uveit är den vanligaste formen av uveit vid okulär sarkoidos, men inte den enda formen. Uveit kan vara akut, där den utvecklas plötsligt under en begränsad tid, eller kronisk, med upprepade episoder av försämring – till exempel ett uppblossande när behandlingen har upphört, efter en period av inaktivitet.
Uveit kan leda till komplikationer som glaukom (ökat tryck i ögat, på grund av inflammation) eller grå starr (där linsen blir grumlig).
Symtom på okulär sarkoidos
Andra vanliga symtom på okulär sarkoidos är bland annat suddig syn eller synförlust, ljuskänslighet (fotofobi), floaters (svarta fläckar eller linjer i synen), torra eller kliande ögon, röda ögon, brännande känsla i ögonen eller smärta i ögonen. Dessa kan föregå eller förekomma tillsammans med andra vanliga symtom på sarkoidos.
Diagnos av okulär sarkoidos
Diagnos av okulär sarkoidos kan vara komplicerad, och flera tester kan behövas för att utesluta andra tillstånd.
Om en patient har en diagnos av sarkoidos och även uppvisar ögonsymtom är okulär sarkoidos trolig.
En diagnos innebär normalt en ögonundersökning, eftersom det finns flera kännetecken som ofta förekommer vid okulär sarkoidos. Dessa inkluderar knölar på konjunktiva och iris, klumpar av celler som kallas mutton-fat keratic precipitates (KPs) på ögat, eller ogenomskinliga fläckar även kända som ”snöbollar” i glaskroppen.
Ett ögontest som kallas Schirmer-testet kan användas för att bekräfta förekomsten av inflammation i ögat, särskilt i tårkörtlarna. Detta innebär att man håller en bit blottningspapper mot ögat för att testa om det finns minskad fukt- och tårproduktion.
Om det finns knölar på bindhinnan kan man ta ett litet prov (biopsi) från dem för testning, eftersom detta kan hjälpa till att diagnostisera okulär sarkoidos.
Behandling av okulär sarkoidos
Det finns för närvarande inget botemedel mot okulär sarkoidos, men det finns behandlingar för att hantera inflammationen och lindra symtomen.
Mild främre uveit kan behandlas med ögondroppar som innehåller kortikosteroider, t.ex. prednison eller Durezol (difluprednate), för att minska inflammation. Dessa kan också hjälpa till att hantera inflammation i tårkörteln och orbita. Läkemedel som kallas topiska cykloplegika, t.ex. cyklopentolat eller atropin, verkar för att vidga pupillen och förhindra muskelspasmer och kan ges tillsammans med kortikosteroider för att minska smärtan.
Mer allvarlig främre uveit och intermediär, bakre och pan-uveit kan behandlas med systemiska steroider, som kan ges via munnen, genom en injektion i ögat eller, vilket är mer sällsynt, via en kapsel med tidsfrigivning som implanteras i ögat. Detta kan åtföljas av andra behandlingar för att undertrycka immunförsvaret, eftersom dessa kan minska uppbyggnaden av granulom.
Patienter som är intoleranta eller inte svarar på kortikosteroider kan också ges läkemedel som undertrycker immunförsvaret och minskar inflammationen. De kan dock göra patienten sårbar för infektioner. Exempel är metotrexat, CellCept (mykofenolatmofetil), Imuran (azatioprin) och cyklosporin.
Om grå starr har utvecklats kan en operation krävas när eventuell inflammation är under kontroll.
***
Sarcoidosis News är en ren nyhets- och informationswebbplats om sjukdomen. Den ger inte medicinsk rådgivning, diagnos eller behandling. Detta innehåll är inte avsett att ersätta professionell medicinsk rådgivning, diagnos eller behandling. Sök alltid råd hos din läkare eller annan kvalificerad hälsovårdare med alla frågor du kan ha om ett medicinskt tillstånd. Bortse aldrig från professionell medicinsk rådgivning eller vänta med att söka den på grund av något du har läst på denna webbplats.