La ectopia cordis es una malformación congénita extremadamente rara en la que el corazón se encuentra parcial o totalmente fuera de la cavidad torácica. Las cuatro posiciones ectópicas principales son:
- adyacente al tórax: ~60%
- abdominal: 15-30%
- thoracoabdominal: 7-18%
- cervical: ~3%
En esta página:
- Epidemiología
- Patología
- Características radiográficas
- Tratamiento y pronóstico
Imágenes:
- Casos y cifras
Epidemiología
La incidencia es del 5.5 a 7,9 por cada 1.000.000 de nacidos vivos 10.
Patología
Resulta del fracaso de la migración del mesodermo lateral hacia la línea media. Algunas formas pueden ser el resultado del síndrome de la banda amniótica 11.
La ectopia cordis puede ocurrir como una malformación aislada o puede estar asociada a una categoría mayor de defectos de la pared corporal ventral que afectan al tórax, al abdomen o a ambos.
Asociaciones
Asociaciones individuales
La comunicación interventricular y la tetralogía de Fallot son los defectos intracardíacos más comunes. El onfalocele es el defecto más frecuente de la pared abdominal.
Asociaciones sindrómicas
Una asociación bien conocida es la pentalogía de Cantrell 1 que comprende:
- ectopia cordis
- onfalocele (típicamente supraumbilical)
- hernia diafragmática congénita
- esternal hendidura
- cardiopatía congénita
Características radiográficas
Una ecografía antenatal
Cuando está aislada, el corazón se ve en la cavidad amniótica con un defecto de la pared torácica. Si está asociado a la pentalogía de Cantrell, puede verse dentro de un onfalocele 2.
Radiografía frontal
Las pistas de imagen en las radiografías frontales de tórax incluyen:
- Posición y configuración cardíacas anormales
- Las lucencias de aire pueden rodear el corazón ectópico
- El defecto esternal suele estar presente
- Separación amplia de los extremos esternales de las clavículas
- Ampliación del mediastino superior
La vista lateral puede confirmar la localización extratorácica del corazón.
CT/RM
Las modalidades de corte transversal permiten la mejor visualización de la ectopia cordis, y es necesaria para cualquier planificación quirúrgica.
Tratamiento y pronóstico
Aunque puede intentarse la corrección quirúrgica 9, el pronóstico es generalmente malo y depende de la gravedad de las malformaciones intracardíacas y de la presencia de anomalías asociadas. La mayoría de los bebés nacen muertos o mueren en las primeras horas o días de vida.