Ectopia cordis

Ectopia cordis on erittäin harvinainen synnynnäinen epämuodostuma, jossa sydän sijaitsee osittain tai kokonaan rintaontelon ulkopuolella. Neljä pääasiallista ektooppista sijaintia ovat:

• rintakehän vieressä: ~60%
• vatsaontelossa: 15-30%
• thoracoabdominal: 7-18%
• kaularanka: ~3%

Epidemiologia

Esiintyvyys on 5.5-7,9 per 1 000 000 elävänä syntynyttä 10.

Patologia

Se johtuu siitä, että lateraalisen mesodermin siirtyminen keskilinjaan epäonnistuu. Jotkin muodot voivat olla seurausta lapsivesikaistan oireyhtymästä 11.

Ectopia cordis voi esiintyä yksittäisenä epämuodostumana tai se voi liittyä laajempaan luokkaan ventraalisen vartalon seinämän vikoja, jotka vaikuttavat rintakehään, vatsaan tai molempiin.

Yhteisöt

Yhteisöt

Kammioväliseinän vika (septumdefekti) ja Fallot’n tetralogia (Fallot’n tetralogia) ovat tavallisimmat sydämensisäiset viat. Omphalocele on yleisin vatsan seinämän vika.

Syndroomaattiset assosiaatiot

Tunnettu assosiaatio on Cantrellin pentalogia 1, johon kuuluu:

• ectopia cordis
• omphalocele (tyypillisesti supraumbilikaalinen)
• kongenitaalinen palleatyrä
• sternaalinen. halkio
• synnynnäinen sydänsairaus

Radiografiset piirteet

Synnytyksen aikainen ultraäänitutkimus

Kun eristyksissä, sydän nähdään lapsivesiontelossa rintakehän seinämän defektin kanssa. Jos se esiintyy yhdessä Cantrellin pentalogian kanssa, se voi näkyä omphalokelessa 2.

Rintakehän eturöntgenkuva

Rintakehän eturöntgenkuvauksen kuvantamisviitteitä ovat mm. seuraavat:

• sydämen epänormaali asento ja konfiguraatio
• ilman läpikuultavuus voi ympäröidä ektooppista sydäntä
• sternaalinen vika on usein läsnä
• solisluiden sternaalipäätyjen leveä irtoaminen toisistaan
• ylemmän välikarsinan leveneminen

Sivunäkymässä sydämen ekstrarintaalinen sijainti voidaan vahvistaa.

CT/MRI

Poikkileikkausmenetelmillä voidaan parhaiten visualisoida ectopia cordis, ja sitä tarvitaan kaikessa kirurgisessa suunnittelussa.

Hoito ja ennuste

Vaikka kirurgista korjausta voidaan yrittää 9, ennuste on yleensä huono, ja se riippuu sydänsisäisten epämuodostumien vaikeusasteesta ja liitännäispoikkeavuuksien esiintymisestä. Suurin osa lapsista syntyy kuolleena tai kuolee ensimmäisten tuntien tai päivien aikana

.