Ektopia sznurowa

Ektopia sznurowa jest niezwykle rzadką wadą wrodzoną, w której serce znajduje się częściowo lub całkowicie poza jamą klatki piersiowej. Cztery główne pozycje ektopii to:

  • przylegająca do klatki piersiowej: ~60%
  • brzuszna: 15-30%
  • thoracoabdominal: 7-18%
  • szyjne: ~3%

Na tej stronie:

Artykuł:

  • Epidemiologia
  • Patologia
  • Cechy radiograficzne
  • Leczenie i rokowanie

Obrazy:

  • Przypadki i liczby

Epidemiologia

Zachorowalność wynosi 5.5 do 7,9 na 1 000 000 żywych urodzeń 10.

Patologia

Wynika z niepowodzenia migracji mezodermy bocznej do linii środkowej. Niektóre postacie mogą być wynikiem zespołu pasma owodniowego 11.

Ectopia cordis może występować jako izolowana wada rozwojowa lub może być związana z większą kategorią wad brzusznej ściany ciała, które dotyczą klatki piersiowej, brzucha lub obu tych części.

Skojarzenia
Skojarzenia indywidualne

Ubytek przegrody międzykomorowej i tetralogia Fallota są najczęstszymi wadami wewnątrzsercowymi. Omphalocele jest najczęstszą wadą ściany jamy brzusznej.

Związki syndromiczne

Znanym związkiem jest pentalogia Cantrella 1, która obejmuje:

  • ectopia cordis
  • omphalocele (typowo nadbrzuszne)
  • wrodzona przepuklina przeponowa
  • rozszczep mostka rozszczep
  • wrodzona choroba serca

Cechy radiograficzne

Antenatalna ultrasonografia

Gdy w izolacji, serce jest widoczne w jamie owodniowej z ubytkiem ściany klatki piersiowej. Jeżeli występuje w połączeniu z pentalogią Cantrella, może być widoczne w obrębie omphalocele 2.

Radiogram czołowy

Wskazówki obrazowe na radiogramach czołowych klatki piersiowej obejmują:

  • nieprawidłowe położenie i konfigurację serca
  • przezroczystość powietrza może otaczać ektopowe serce
  • wada mostka jest często obecna
  • szerokie oddzielenie mostkowych końców obojczyków
  • poszerzenie śródpiersia górnego

Widok boczny może potwierdzić pozaklatkową lokalizację serca.

CT/MRI

Metody przekrojowe pozwalają na najlepszą wizualizację ektopii sznurowej i są niezbędne do planowania chirurgicznego.

Leczenie i rokowanie

Chociaż można podjąć próbę korekcji chirurgicznej, rokowanie jest na ogół złe i zależy od ciężkości malformacji wewnątrzsercowych i obecności towarzyszących im nieprawidłowości. Większość noworodków rodzi się martwa lub umiera w ciągu pierwszych godzin lub dni życia.

.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.