Ectopie cordis

L’ectopie cordis est une malformation congénitale extrêmement rare où le cœur est situé partiellement ou totalement à l’extérieur de la cavité thoracique. Les quatre principales positions ectopiques sont :

• adjacent au thorax : ~60%
• abdominal : 15-30%
• thoracoabdominal: 7-18%
• cervical : ~3%

Epidémiologie

L’incidence est de 5.5 à 7,9 pour 1 000 000 de naissances vivantes 10.

Pathologie

Elle résulte de l’échec de la migration du mésoderme latéral dans la ligne médiane. Certaines formes peuvent être le résultat du syndrome des bandes amniotiques 11.

L’ectopie cordis peut se présenter comme une malformation isolée ou être associée à une catégorie plus large d’anomalies de la paroi ventrale du corps qui affectent le thorax, l’abdomen ou les deux.

Associations

Associations individuelles

La communication interventriculaire et la tétralogie de Fallot sont les anomalies intracardiaques les plus fréquentes. L’omphalocèle est l’anomalie de la paroi abdominale la plus fréquente.

Associations syndromiques

Une association bien connue est la pentalogie de Cantrell 1 qui comprend :

• ectopie cordis
• ocmphalocèle (typiquement supra-ombilicale)
• hernie diaphragmatique congénitale
• sternale. fente sternale
• cardiopathie congénitale

Caractéristiques radiographiques

Échographie anténatale

Lorsqu’il est isolé, le cœur est vu dans la cavité amniotique avec un défaut de la paroi thoracique. S’il est associé à une pentalogie de Cantrell, il peut être vu dans une omphalocèle 2.

Radiographie frontale

Les indices d’imagerie sur les radiographies thoraciques frontales comprennent :

• position et configuration cardiaques anormales
• une lucidité aérienne peut entourer le cœur ectopique
• un défaut sternal est souvent présent
• une large séparation des extrémités sternales des clavicules
• un élargissement du médiastin supérieur

La vue latérale peut confirmer la localisation extrathoracique du cœur.

CT/IRM

Les modalités transversales permettent la meilleure visualisation de l’ectopie cordis, et sont nécessaires pour toute planification chirurgicale.

Traitement et pronostic

Bien que la correction chirurgicale puisse être tentée 9, le pronostic est généralement mauvais et dépend de la gravité des malformations intracardiaques et de la présence d’anomalies associées. La plupart des nourrissons sont mort-nés ou meurent dans les premières heures ou les premiers jours de vie.