Ectopia cordis

Ectopia cordis é uma malformação congénita extremamente rara onde o coração se encontra parcial ou totalmente fora da cavidade torácica. As quatro principais posições ectópicas são:

• adjacente ao tórax: ~60%
• abdominal: 15-30%
• thoracoabdominal: 7-18%
• cervical: ~3%

Epidemiologia

A incidência é 5.5 a 7,9 por 1.000.000 nascidos vivos 10,

Patologia

Resulta da falha de migração da mesoderme lateral para a linha média. Algumas formas podem ser o resultado da síndrome da banda amniótica 11,

Ectopia cordis pode ocorrer como uma malformação isolada ou pode estar associada a uma categoria maior de defeitos da parede ventral do corpo que afetam o tórax, abdômen ou ambos.

Associações

Associações individuais

Defeito do septo ventricular e tetralogia de Fallot são os defeitos intracardíacos mais comuns. A onfalocele é o defeito mais comum da parede abdominal.

Associações sindrômicas

Uma associação bem conhecida é a pentalogia de Cantrell 1 que compreende:

• ectopia cordis
• onfalocele (tipicamente supra-umbilical)
• hérnia diafragmática congénita
• hérnia fenda
• cardiopatia congênita

Características radiográficas

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Som analógico

Quando isoladamente, o coração é visto na cavidade amniótica com um defeito na parede torácica. Se em associação com a pentalogia de Cantrell, pode ser visto dentro de uma onfalocele 2.

Radiografia de tripa

Pistas de imagem nas radiografias de tórax frontal incluem:

• posição e configuração anormais do coração
• a lucidez aérea pode envolver o coração ectópico
• defeito estético está freqüentemente presente
• separação ampla das extremidades esternais das clavículas
• alargamento do mediastino superior

A vista lateral pode confirmar a localização extratorácica do coração.

CT/MRI

Modalidades transversais permitem a melhor visualização da ectopia cordis, sendo necessárias para qualquer planejamento cirúrgico.

Tratamento e prognóstico

Embora a correção cirúrgica possa ser tentada 9, o prognóstico é geralmente pobre e depende da gravidade das malformações intracardíacas e da presença de anormalidades associadas. A maioria dos bebês são natimortos ou morrem nas primeiras horas ou dias de vida.